Дефект мжп по типу роде. Данные инструментального обследования у новорожденных

Сердце человека состоит из 4 камер, формирование которых, а затем объединение в одно целое, начинается практически сразу после зачатия. В неблагоприятных условиях процесс идет с нарушениями, в структуре главного органа появляются мелкие и более внушительные изъяны. Довольно распространен один из них – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Предлагается детально ознакомиться с его происхождением, симптоматикой, диагностированием и способами коррекции.

Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками — врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.

В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.

Сердце испытывает повышенные нагрузки, качая кровь – в итоге формируется его недостаточность.
Происходит увеличение емкостей правого желудочка, а позднее разрастаются (гипертрофируются) его стенки. Конечный итог — расширение легочной аорты, из-за которого венозная кровь по ее руслу устремляется в легкие.
В кровеносной системе легких возрастает давление, вызывая хроническую гипертензию в этом органе, а затем и спазмастические явления в артериях – так дыхательный орган защищается от избытка крови.

При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.

Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).

Классификация ДЖМП

Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.

С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:

врожденный порок сердца — ВПС ДМЖП;
один из элементов комбинированного порока сердца – корригированной транспозиции магистральных сосудов или тетрады Фалло;
осложнение после инфаркта миокарда.

Оценивая размерные параметры окна, его обычно сравнивают с диаметром наибольшей артерии пациента:

Малый (МДЖП) – меньше одной трети аортального диаметра. Такой зазор пропускает из левого желудочка в правый на 25% крови больше, чем по норме.
Средний (СДЖП) – составляет половину просвета аорты. Когда через такое повреждение движется кровь, показатели давления в двух желудочках отличаются на 50%.
Большой (БДЖП) – совпадает по диаметру с аортой или превосходит его. Давление в желудочках выравнивается.

По месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.

Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).

Причины аномального строения перегородки

Патология межжелудочной перегородки закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования сердца у плода. Это происходит по причине болезней, несоблюдения режима питания и гигиены во время беременности. Факторами риска врожденных пороков сердца являются:

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх — на основание сердечной мышцы;
Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Диагностика

Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.

Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.

Тактики и методы лечения дефекта МЖП

Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.

Консервативное лечение

Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.

Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.

Хирургическое вмешательство

Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.

Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.

Осложнения и прогнозы

Если отверстие в межжелудочной стенке не превышает 3-10 мм, сердце работает практически без нарушений, не доставляя человеку неприятных ощущений. По мнению известного педиатра Комаровского, мелкий единичный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного с большой долей вероятности (25-40%) срастется сам по себе к 4-5 годам.

Более крупные окна или множественные повреждения требуют незамедлительного лечения, иначе признаки порока приобретают характер осложнений. Главным из них является синдром Эйзенгеймера – вследствие систематической легочной гипертензии отмечаются склероз сосудов, постоянная одышка и цианоз с дальнейшим летальным исходом от сердечной и дыхательной недостаточности. Возможны и другие осложнения:

При полном отсутствии медицинской помощи ребенок с крупными дефектами в перегородке может умереть до достижения 6-месячного возраста. Если терапия или операция проведены правильно и своевременно, пациент живет долго, постоянно наблюдаясь у кардиолога. Недолеченная болезнь при развитии осложнений снижает продолжительность жизни до 25-27 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей - это врожденное аномальное соединение между двумя желудочками сердца, которое возникает вследствие недоразвития на разных ее уровнях. Этот вид аномалии относится к наиболее частым врожденным порокам сердца у детей - он встречается, по данным разных авторов, в 11-48% случаев.

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки у плода выделяют следующие типы:

Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% случаев,
Дефекты мышечной части перегородки. Размеры их небольшие (5-20 мм), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается, проявляются они в 2-8% случаев.
Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% случаев.

Как проявляется дефект межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и малого круга кровообращения, выраженность, которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта.

Затруднение движения крови по малому и большому кругу кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у детей дает основную клиническую картину. Нарушение гемодинамики зависит от величины и направления тока крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения, состоянием миокарда и желудочков сердца. Нарушения гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменениям клинической картины пороков, трансформации их в другие клинические формы.

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у плода (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга кровообращения давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нередко гипертрофируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей в переделе размеров 10-20 мм сброс через него достигает 70% крови, которую сбрасывает левый желудочек. Это вызывает значительные объемные перегрузки малого круга кровообращения, что приводит к низким перегрузкам правого желудочка и затем к его гипертрофии. Сначала под влиянием большого давления крови происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему облегчается работа правого желудочка. Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, однако выраженный синдром большого объема крови может приводить к развитию повышенного давления в легочной артерии, при большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом дефекте межжелудочковой перегородки держится на высоком уровне. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию из левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и увеличению в размерах правого желудочка. Это провоцирует большой объем сбрасываемой крови через дефект, что приводит в конечном итоге к переполнению венозного русла малого круга кровообращения и вызывает объемную перегрузку левого предсердия, вследствие чего повышается систолическое и диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах. При длительных аналогичных перегрузках это приводит к гипертрофии (увеличению в размерах) левого желудочка и левого предсердия. Повышенное давление в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму компенсации нагрузки ведет к спазму, а далее к склерозу легочных артериол. У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50% детей умирают в возрасте до года.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода и его виды

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на 2 формы.

первая включает в себя небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у плоада, расположенные главным образом в мышечной перегородке, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочишова-Роже);
ко второй группе относятся дефекты межжелудочковой перегородки у плода достаточно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Топочинова-Роже. Первым, а иногда и единственным проявлением порока является систолический шум в области сердца, который появляется, как правило, с первых дней жизни ребенка. Дети хорошо растут, жалоб в них нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерным симптомом пороков является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания его в III-IV межреберье от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышц сердца отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается, и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный дефект межжелудочковой перегородки у детей проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, однако в 37-45% наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом пороков является систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряду детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая возникает вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено. У большинства детей рано начинает формироваться центральный «сердечный горб», появляется патологическая пульсация над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, который сочетается нередко с его расщеплением. У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта - шум систолический, грубый, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передастся вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, он часто «опоясывающей» грудную клетку. У 2/3 детей с первых месяцев жизни появляются выраженные признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся сначала в виде беспокойства, затруднения сосания, одышки, тахикардии, не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как сопутствующие заболевания (острый , пневмония).

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей после года

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей старше года переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма малыша. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии. Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие из них по своему развитию догоняют сверстников, гораздо меньше по сравнению с первым годом жизни болеют сопутствующими заболевания. При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок средней силы и усиленный. При аускультации - расщепление II тона во II межреберье слева у грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающие вследствие усиления легочного кровообращения в легочной артерии и нарастании легочной гипертензии (шум Грэхема - Стилла) или относительного митрального стеноза, который возникает при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грэхема - Стилла выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки у детей ставится на основании результатов ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, которые протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, а также с приобретенными проблемами - недостаточность митрального клапана. Диагностика затруднена при сочетании дефектом межжелудочковой перегородки с другими врожденными пороками сердца, особенно в период раннего возраста.

Осложнения и прогноз при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми осложнениями является гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии. У детей старшего возраста - бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии сосудов малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких. У 80-90% детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит вначале к сбрасыванию крови в малый круг кровообращения (МКК) из большого, затем это направление может измениться. Среди сердечных пороков в детском возрасте он самый распространенный.

При наличии отверстия между желудочками у пациента появляется сердечная недостаточность – одышка, сердцебиение учащается, беспокоит слабость при физической нагрузке. Наблюдается отставание от сверстников в развитии, склонность к возникновению пневмонии.

Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии, МРТ, зондирования сердца. Показано оперативное закрытие дефекта или паллиативный способ – сужение просвета легочной артерии.

Читайте в этой статье

Этиология дефекта межжелудочковой перегородки

Врожденный ДМЖП возникает при нарушении развития эмбриона. Он может быть изолированным, сочетающимся с другими патологиями строения сердца и сосудов – синдромом Дауна, несросшимися костями твердого неба.

Развитие этой болезни связано с влиянием на беременную женщину следующих факторов:

краснуха, герпетическая инфекция, грипп, корь;
системная красная волчанка;
ионизирующее или рентгеновское излучение;
отравление нитратами, фенолом;
курение, наркомания, прием алкоголя;
сахарный диабет;
прием медикаментов (нейролептики, противосудорожные препараты, антибиотики);
стресс;
вредные условия на производстве: работа с химикатами, красителями, бензином.

Может быть также генетическая предрасположенность – изменения в структуре хромосом или точечные генные нарушения. Они возникают в семьях, где имеются случаи подобных пороков у близких родственников. Патологическое течение беременности может привести к аномалиям строения межжелудочковой перегородки. К таким состояниям относится ранний токсикоз, возможность самопроизвольного аборта.

Развитие дефекта между желудочками может произойти и у взрослых людей на фоне тяжелого эндокардита или, как осложнение острого нарушения кровообращения в сердечной мышце – инфаркта.

Классификация ДМЖП

По величине отверстия подразделяют:

маленькие (синдром Толочинова-Роже), их размер не более 3 мм;
большие – размер равен или превышает диаметр аорты.

По образному выражению, мелкие дефекты характеризуются так: много шума из ничего. В этих случаях наблюдается хорошая слышимость шума и отсутствие выраженных гемодинамических нарушений. Многочисленные большие ДМЖП делают ее похожей на швейцарский сыр. Прогноз для такой патологии неблагоприятный.

По расположению дефекта выделяют:

Перимембранозные отверстия (их большинство), находятся вверху перегородки вблизи аортального клапана. Могут закрыться без операции.
Мышечные – удалены от клапанов, расположены в мышечном отделе перегородки.
Нагребневые – обнаруживаются выше мышечного тяжа, который отделяет желудочек от выносящего конуса. Самостоятельного закрытия не бывает. Возникают реже остальных.

а - ДМЖП в мышечной части; б - ДМЖП перимембранозный

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки

Перегородка между желудочками занимает третью часть от их поверхности. Вверху она похожа на мембрану, остальная состоит из мышечных волокон. Отверстия в ней бывают самостоятельными патологиями или сочетаться с изменениями в клапанах, крупных сосудах. Желудочки могут не разделяться, то есть перегородка отсутствует совсем.

Формирование разграничения между камерами сердца заканчивается к четвертой декаде развития плода. В этот момент может не произойти полного срастания перегородки, при этом возникает дефект, который проявится после родов. Во время беременности плод развивается абсолютно нормально.

У новорожденного формирование отклонения от нормальной гемодинамики проходит по этапам:

ДМЖП

1. Снижается уровень давления в легочном круге, это приводит к сбрасыванию объема крови из левого в правый желудочек.

2. Правые отделы сердца и сосуды в легких испытывают усиленную нагрузку, их стенки утолщаются.

3. Нарастает гипертензия МКК.

4. Давление между частями сердца выравнивается. Самочувствие улучшается.

5. При прогрессировании склеротических изменений в легочных сосудах кровь сбрасывается справа налево. Операция на этой стадии неэффективна.

Чтобы не упустить время, хирургическое вмешательство нужно проводить на начальных этапах, так как при развитии большого давления в легких правый желудочек не сможет справиться с перегрузкой. Больные страдают от прогрессирующего кислородного голодания тканей.

Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.

Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:

пониженная масса тела;
одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
ребенок сосет грудь с перерывами;
повышенная потливость;
бледность кожи;
цианоз в области рта.

Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

аневризма в области клапанов аорты;
бактериальный эндокардит.

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.

При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.

Если у пациентки имеется высокая , то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.

Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.

Диагностика ДМЖП у детей и взрослых

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка.

Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.

На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу.

Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография

ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней , пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография

Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень , оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

О том, как выглядит ДМЖП на ЭхоКГ, смотрите в этом видео:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Выбор метода терапии ДМЖП зависит от его размеров, степени нарушения гемодинамики и возможности проведения радикального оперативного вмешательства.

Консервативное лечение проводится при гипертензии МКК, в случае выявления сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и гипотензивные препараты, преимущественно из группы ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (Каптоприл, Рамиприл), медикаменты, повышающие питание сердечной мышцы и ее устойчивость к гипоксии.

Может ли самостоятельно произойти закрытие ДМЖП у детей

Если симптомов недостаточности кровообращения нет, ребенок растет и развивается без отклонений от нормы, а размеры отверстия небольшие, то возможно отложить проведение операции, так как дефект может исчезнуть к 2 — 3 году жизни. В некоторых случаях наблюдается более позднее заращение ДМЖП.

Насколько эффективна операция у детей первого года жизни

Оперативное лечение назначается при наличии крупного дефекта, который сопровождается сбросом крови из левого отдела желудочка в правый, признаках увеличения правых отделов сердца, при отсутствии выраженных склеротических изменений в легких. Поэтому обязательным условием успеха операции является раннее ее проведение. Период от года до 2,5 лет – оптимальный для хирургического вмешательства.

Особенности проведения операции при ДМЖП

К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:

Ушивание отверстия при его небольших размерах.
Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
Закупорка внутрисосудистая.

Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.

Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.

Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.

О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:

Жизнь после операции и прогноз для пациентов

Если больных детей не оперировать, то при незначительных дефектах они могут дожить примерно до 20 — 25 лет. Крупные отверстия в перегородке приводят к смерти детей до года в 50 — 75 процентах случаев. Причинами гибели бывают осложнения:

сердечная недостаточность;
застойные явления в легких с присоединением пневмонии;
бактериальный эндокардит;
тромбоэмболия.

Прооперированные дети в первое время после выписки из стационара ослаблены, их может беспокоить одышка при нагрузке и частое сердцебиение. Для того, чтобы кровообращение полностью восстановилось, должен пройти восстановительный период.

Скорость реабилитации зависит от исходного состояния ребенка и наличия сопутствующих отклонений развития.

В этот период дети требуют усиленного внимания, нужно оберегать их от инфекций и стрессов, организовать полноценное питание. Лучший вид пищи для детей до года – грудное молоко, прикорм вводится по обычным правилам. После одного года ребенок должен получать в достаточном количестве свежие соки, ягоды, фрукты и овощи, блюда из нежирного мяса, рыбы, крупяные гарниры.

Если операция проводилась на открытом сердце, то на два месяца нужно исключить физические нагрузки, а в дальнейшем рекомендуется как можно больше гулять на свежем воздухе, постепенно увеличивая активность ребенка.

После операции, если для нее выбрано оптимальное время, дефект ликвидирован полностью, дети обычно хорошо развиваются, наверстывая упущенное время. Раннее проведение операции дает возможность таким детям в дальнейшем жить полноценной жизнью. Они остаются под наблюдением кардиолога на протяжении 5 лет для того, чтобы своевременно распознать нарушения ритма сердца, признаки недостаточности работы миокарда, предотвратить воспалительные процессы.

У взрослых пациентов после операции частыми осложнениями является аритмия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония. В зависимости от стадии болезни, на которой было проведено вмешательство, результатом лечения может быть полное или частичное восстановление.

Таким образом, выбор тактики лечения при врожденных и приобретенных ДМЖП определяется размером отверстия, наличием легочной гипертензии и направлением сброса крови. Показаны операции на стадии тока крови слева-направо. Детей оперируют от года до 2,5 лет. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз благоприятный.

Естественное течение

Небольшие дефекты обычно клинически себя не проявляют, если не возник бактериальный эндокардит в острой или подострой рецидивирующей форме с развитием ревматического синдрома.

При средних и больших дефектах отмечаются замедление роста и развития, снижение переносимости нагрузки, повторяющиеся легочные инфекции, сердечная недостаточность в младенческом возрасте.

Спонтанное уменьшение или закрытие дефекта

Спонтанное уменьшение размера или закрытие межжелудочкового дефекта является частым феноменом. Впервые этот факт описал French в 1918 г. Он обнаружил, что у маленького мальчика шум и дрожание исчезли к 5 годам. В настоящее время этот феномен зафиксирован при перимембранозных и мышечных дефектах в различном возрасте – от внутриутробного до взрослого. Согласно исследованию Paladini и соавторов, 46% дефектов закрываются до родов, 23,1% – в течение первого года жизни и только 30,8% остаются открытыми. Из них только 15,8% дефектов диаметром менее 3 мм персистируют, в то время как 71,4% дефектов диаметром более 3 мм открыты. Как и следовало ожидать, ни один из несоосных дефектов не закрылся в отличие от перимембранозных дефектов и мышечных трабекулярных дефектов. Такие же данные приводят и другие авторы.

Вероятность спонтанного закрытия дефектов существенно уменьшается после первого года жизни. В одном из исследований обнаружено, что к 10-летнему возрасту 75% маленьких дефектов спонтанно закрываются, из них 83% составляют мышечные дефекты. Характерно, что частота закрытия дефектов у девочек больше, чем у мальчиков.

Механизмы закрытия перимембранозных и мышечных дефектов различны. Наиболее частым механизмом закрытия перимембранозных дефектов являются удвоение ткани трехстворчатого клапана или прогрессирующее приращение септальной створки трехстворчатого клапана к краям межжелудочкового дефекта. На основе ангиокардиографических признаков ДМЖП этот процесс ранее уподобляли так называемой аневризматической трансформации мембранозной перегородки. К настоящему времени стало ясно, что ткань, закрывающая перимембранозный дефект, не является ни аневризматической, ни исходящей из мембранозной перегородки. Аускультативная картина закрывающегося перимембранозного дефекта характеризуется появлением раннего систолического щелчка и позднего систолического шума крещендо. Эхокардиографические исследования подтвердили, что аневризма мембранозной перегородки указывает на тенденцию к спонтанному уменьшению или закрытию перимембранозного дефекта. Закрыться или уменьшиться в размерах могут не только маленькие, но и средние и большие дефекты. При этом уменьшаются признаки сердечной недостаточности.

Небольшие мышечные дефекты закрываются пробкой из фиброзной ткани, мышечными пучками или гипертрофированным миокардом правого желудочка.

Пролабирующие в дефект правая и некоронарная створки аортального клапана вначале уменьшают лево-правый сброс крови. Развитие недостаточности аортального клапана указывает на этот механизм закрытия дефекта. У некоторых пациентов выпадающая в правый желудочек створка может частично перекрыть выводной тракт. Большая аневризма мембранозной перегородки может также создавать препятствие току крови из правого желудочка.

Обструкция выводного тракта правого желудочка

У 3-7% больных развивается приобретенный мышечный стеноз выводного тракта правого желудочка, подробно описанный 50 лет тому назад. К сужению выводного тракта правого желудочка может привести смещение конусной перегородки кпереди, которое изначально создает градиент давления между желудочком и легочной артерией. Гипертрофия конусной перегородки со временем приводит к прогрессированию обструкции. У пациентов с перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки сужение обусловлено гипертрофией аномальных мышечных пучков правого желудочка. Гипертрофия способствует уменьшению размера дефекта перегородки. Развитие обструкции чаще наблюдается при правосторонней дуге аорты и более горизонтальной ориентация оси выводного тракта. Сужение выводного тракта сопровождается уменьшением лево-правого сброса, иногда с реверсией шунта и цианозом.

Недостаточность аортального клапана

Приоритет анатомического описания аномалии, включающей ДМЖП и аортальную недостаточность, принадлежит итальянскому патологоанатому Breccia и относится к 1906 г. Первое клиническое описание тоже сделано итальянскими врачами Laubry и Pezzi в 1921 г., что послужило основанием для названия аномалии их именами. В 1958 г. Scott и соавторы дали классическое описание синдрома.

Непосредственный контакт аортального клапана с ДМЖП в 1,4-6,3% случаев приводит к провисанию створок и аортальной недостаточности. В дальневосточном регионе частота его выше – 15-20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при субартериальном ДМЖП и реже – при перимембранозным дефекте. Через дефект в выводной тракт правого желудочка пролабируют смежные створки аортального клапана. Пролапс некоронарной створки отмечается при перимембранозном дефекте. Причиной пролапса створок является дефицит мышечной опоры и присасывающий эффект инжекции высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект. На ранней стадии пролабирование створки происходит только в систолической фазе сердечного цикла вследствие эффекта Venturi. В более поздней стадии провисание прилежащей к дефекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воздействует на увеличенную площадь растянутой створки. Дальнейшее прогрессирование недостаточности обусловлено значительным повреждением створок и расширением кольца. Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть дефект. Шунт крови исчезает, а аортальная недостаточность прогрессивно увеличивается.

Некоторые случаи аневризмы синуса Valsalva, вероятно, являются этапом пролабирования аортального клапана с полной облитерацией дефекта. Изредка в пролабирующей створке возникает перфорация с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Клинически заметная регургитация никогда не возникает в течение первого года жизни, хотя при двухмерной ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уже в раннем возрасте обнаруживают деформацию, удлинение и пролабирование аортальных створок в дефект и минимальную аортальную недостаточность. Возникшая недостаточность аортального клапана постепенно прогрессирует.

Пролабирование створки аортального клапана у 40% пациентов сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии. Обструкция может иметь двоякое происхождение: анатомическая, появившаяся вследствие инфундибулярной гипертрофии, и функциональная, обусловленная гернизацией аортальной створки через дефект. По иследовательским данным, величина систолического градиента давления у таких больных колебалась в пределах от 15 до 106 мм рт. ст. У 2 больных обструкция напоминала тетраду Фалло.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция обычно локализуется выше дефекта и иногда ниже него. Она встречается у новорожденных, может быть следствием прогрессирования изначально невыраженной патологии или приобретенной аномалией. Сужение представляет собой мышечное или фиброзно-мышечное образование. Субаортальный стеноз может быть обусловлен одним из трех механизмов:

задней несоосностью выводной перегородки;

отклонением кзади и скручиванием инфундибулярной перегородки;

переднелатеральным мышечным валиком.

Отклонение и скручивание перегородки создают сужение вдоль переднего и верхнего краев дефекта, который часто расположен в центральной части мышечной перегородки и сопровождается наличием дополнительной трабекулы, пересекающей выводной тракт. Переднелатеральный мышечный валик представляет собой мышечный выступ между левой коронарной створкой аортального клапана и передней створкой митрального клапана, простирающийся в переднебоковую стенку левого желудочка. Это образование встречается в 40% нормальных сердец. Когда валик необычно сильно выдается при ДМЖП, он может создать обструкцию трактов оттока и притока левого желудочка. После операции суживания легочной артерии субаортальный стеноз может возникнуть или увеличиться. Вклинение мышечного валика вдоль линии прикрепления передней створки митрального клапана к перегородке приводит к разъединению митрального и аортального клапанов – анатомическому признаку отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка. В редких случаях аномальный мышечный валик, простирающийся от передней створки митрального клапана до поверхности перегородки, образует так называемую аркаду митрального клапана, которая создает субаортальную обструкцию. Дискретный субаортальный стеноз чаще имеет вид фиброзного уступа и реже – фиброзно-мышечного уступа или диафрагмы. Фиксированный короткий стенозирующий сегмент часто ассоциируется со спонтанным закрытием или уменьшением размера перимембранозного дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки часто сочетается с аномальными мышечными пучками в правом желудочке.

Обструктивная болезнь легочных артериальных сосудов и синдром Eisenmenger

Среди пациентов с ДМЖП приблизительно 10% являются кандидатами на развитие обструктивной болезни легочных сосудов. Niwa и соавторы изучили исходы заболевания у 47 взрослых пациентов с синдромом Eisenmenger в возрасте от 23 до 69 лет и в сроки наблюдения от 5 до 18 лет. У 68% больных была невыраженная или вовсе отсутствовала регургитация на легочном клапане, у 32% она была умеренной или тяжелой. Недостаточность трехстворчатого клапана отсутствовала у 55% пациентов и была умеренной или тяжелой у 45%. Фракция выброса левого желудочка была нормальной у всех больных. Несмотря на то, что содержание тромбоцитов было нормальным, у 55% больных отмечались кожные кровоизлияния, у 61% – кровоточивость десен и у 11% – носовые кровотечения. У 57% пациентов имели место повторяющиеся кровохаркания, у 36% – тяжелые. По данным компьютерной томографии у 38% больных обнаружен распространенный тромбоз легочной артерии, у 75% – отмечена протеинурия, у 13% – приступы суправентрикулярной аритмии. За время наблюдения 14 пациентов умерли в возрасте 26-69 лет. Средний возраст умерших – 45±5 лет; из них 10 умерли внезапно. Причинами внезапной смерти были массивное внутрилегочное кровотечение – у 2 пациентов, разрыв аневризматически расширенного легочного ствола – у 1, расслоение восходящей аорты – у 1 и причина смерти не была установлена у 3 больных. Один больной умер от вазоспастического церебрального инфаркта на фоне устойчивой к лечению мигрени. При этом следует отметить, что в течение периода наблюдения ни в одном случае не был зарегистрирован бактериальный эндокардит.

По материалам Second Natural History, 54% из 98 неоперированных пациентов с ДМЖП и синдромом Eisenmenger были живы через 20 лет после установления диагноза. Вероятность выживания в течение 5 лет для пациентов в возрасте 10-19 лет составляет 95%, для пациентов старше 20 лет – 56%. Оуо и соавторы исследовали судьбу 106 взрослых пациентов в возрасте от 15 до 68 лет. Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза до смерти составила 5,4 года. В течение 1 года наблюдений жили 98%, 5 лет – 77% и 10 лет – 58% пациентов.

Инфекционный эндокардит

Частота бактериального эндокардита среди пациентов с ДМЖП составляет 14,5 случаев на 10 000 человеко-лет, причем в группе оперированных она составила 7,3 случая, а среди неоперированных – 18,7 случаев на 10 000 человеко-лет. Риск эндокардита выше у пациентов с меньшими дефектами и ниже в детском возрасте, увеличивается в подростковом и взрослом возрасте. После одного эпизода эндокардита риск рецидива повышен, поэтому хирургическое закрытие малых дефектов показано в целях профилактики этого осложнения, а не по гемодинамическим причинам.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.

Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний - около 21%.

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).

Направление сброса крови и его величина определяются размером дефекта межжелудочковой перегородки и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя зависит от соотношения общего легочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить разные фазы развития заболевания.

1. Сразу после рождения из-за высокого ОЛС и «жесткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становится в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-правого сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, протекающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную части. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, попадающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосуды. Кровь, рециркулирующая через легкие - неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случаях большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Если нарастает перераспределение кровотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в этот период зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).

При больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводящих к ранней гипертрофии левого желудочка, уже в период новорожденности отмечают увеличение скорости и объема кровотока в левой коронарной артерии, что отражает возросшие потребности миокарда в кислороде.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с отсутствием изменений четырехкамерной проекции сердца и четких признаков сброса крови выявление порока затруднительно; пренатально его диагностируют лишь в 7% случаев. Диагноз ставят при обнаружении эхонегативного участка перегородки с четкими краями не менее чем в двух проекциях. Наиболее сложны для диагностики трабекулярные дефекты менее 4 мм в диаметре. Среди выявленных дефектов часть может закрыться к моменту рождения.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Во внутриутробном периоде дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Так как раннее ухудшение состояния после рождения ребенка маловероятно, родоразрешение в специализированном учреждении необязательно. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, однако в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки встречается достаточно часто (в 45- 78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Это связано с различными характеристиками дефектов, включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, сочетающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сердечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Маленькие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может продолжаться и до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в сроки до 6 лет пе-римембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в операции. Соответствующие показатели для мышечных дефектах межжелудочковой перегородки составляют 69% и 3%.

При динамическом наблюдении за большими дефектами, сопровождающимися выраженной легочной гиперволемией, отмечено даже увеличение их диаметра по мере роста ребенка.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами - потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Аттестаттау мақалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Рисунок 2. Гемодинамика ДМЖП Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек — легкие — левое предсердие) постоянно движется дополнительный объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное — большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление. В конце концов, правый желудочек может «прокачать» кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.

Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.

Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Небольшие дефекты ушиваются, большие закрываются заплатами из различной синтетики. Результаты лечения хорошие. Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.

Существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это мышечные дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара. В последнее время появилась возможность закрывать некоторые ДМЖП эндокардиально специальными окклюдерами, не вскрывая грудную клетку.

Дефект межжелудочковой перегородки

У ребенка небольшая величина дефекта, находящегося в межжелудочковой перегородке может совсем не проявляться. При значительной величине дефекта смешивание двух типов крови становится более выраженным, и обнаруживается синюшностью кожи, особенно на кончиках пальцев и губах.

Но дефект межжелудочковой перегородки, к счастью, легко подается лечению. ДМЖП небольших размеров могут не вызывать осложнений или самостоятельно зарастать. При значительном размере ДМЖП необходима хирургическая операция, которая иногда требуется лишь при появлении первых симптомов данного вида порока сердца.

Признаки ДМЖП

Проявления ДМЖП в большинстве случаев возникают в самые первейшие дни, месяцы или недели, после появления на свет ребенка.

Основные признаки ДМЖП:

Быстрая утомляемость

Данные признаки могут наблюдаться и при других состояниях, но с врожденным пороком сердца они могут быть объединены, в частности, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Бывают случаи, когда при рождении ребенка признаки ДМЖП отсутствуют. И если дефект достаточно маленький по величине, то симптомы ДМЖП могут обнаружиться в позднем детском возрасте.

Симптомы данного порока сердца могут быть различными, все зависит от величины дефекта в перегородке. Первые подозрения на наличие ДМЖП у врача могут возникнуть при аускультации сердца, при прослушивании шумов в сердце.

Также проявления ДМЖП могут наблюдаться во взрослом возрасте, при признаках сердечной недостаточности, к примеру, при отдышке.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при следующих симптомах:

Отсутствие прибавки в весе; Быстрая утомляемость во время игр и еды; Плач или отдышка во время еды; Синюшность кожных покровов, в особенности в области ногтей и вокруг губ;

Врача необходимо вызвать при внезапном появлении:

Нерегулярного или быстрого сердцебиения; Отдышки при напряжении; Слабости или усталости; Отеки на ногах, стопах и лодыжках.

Причины дефекта

Причиной образования пороков, как и ДМЖП, становится нарушение развития сердца на начальных этапах формирования плода. При этом, основную роль играют генетические факторы и внешне — экологические факторы.

При дефекте ДМЖП существует отверстие между желудочками, правым и левым.

Мускулатура левого желудочка несколько "сильнее" мускулатуры правого желудочка, поэтому кровь, обогащенная кислородом попадает из левого желудочка в правый, и там сливается с кровью, бедной кислородом.

Вследствие чего, к органам и тканям попадает малый объем оксигенированной крови, что вызывает хроническую гипоксию. А загруженность правого желудочка лишним объемом крови вызывает его расширение, гипертрофию его миокарда с дальнейшим формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Основные факторы риска ДМЖП

Истинных причин образования ДМЖП, как и многих других врожденных пороков сердца. не существует, но исследователи определяют ряд основных факторов риска, приводящих к появлению ДМЖП у ребенка.

К примеру, это могут быть генетические факторы, следовательно, если в Вашей семье, у кого-то имеется врожденный порок сердца, то Вам, для выяснения риска появления у Вашего будущего малыша порока, следует прибегнуть к генетической консультации.

Среди факторов риска, играющих роль в образовании ДМЖП, в период беременности, определяют следующие:

ранних сроках

Осложнения при самом частом врожденном пороке сердца

При небольшой величине дефекта межжелудочковой перегородки человек может не ощущать каких-либо проблем. Незначительные размеры ДМЖП в младенческом возрасте самостоятельно могут закрыться.

Но жизненно опасные осложнения могут возникнуть при большой величине данного дефекта:

Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия в некоторых случаях может вызвать необратимые изменения в легких. Данное осложнение носит название синдрома Эйзенменгера, который чаще всего развивается у малого количества больных ДМЖП после долгого периода времени.

Данное осложнение может появиться в старшем возрасте и в раннем детстве. Большая часть крови при таком осложнении идет через дефект из правого желудочка в желудочек левый, связано это с тем, что правый желудочек становится «сильнее» левого. Поэтому бедная кислородом кровь идет к тканям и органам, после чего возникает хроническая гипоксия (недостаток кислорода в тканях). Проявляется это синюшностью кожных покровов, больше всего в области губ и ногтевых фаланг, а также в легких необратимыми изменениями.

Сердечная недостаточность

К сердечной недостаточности может также привести увеличенный ток крови в сердце при наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как при таком состоянии, сердце не в силах как следует перекачивать кровь.

Эндокардит

Риск появления эндокарда (инфекционного поражения сердечного внутреннего слоя) достаточно высок у пациентов с ДМЖП.

Инсульт

У пациентов с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, риск возникновения инсульта повышен, так как кровь, проходя через это дефект, может образовывать тромбы, способные закрыть сосуды головного мозга.

Многие другие заболевания сердца.

Также к патологии клепаного аппарата и нарушению ритма сердца могут вести ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки при беременности

Множество женщин с ДМЖП при небольшом размере дефекта, перенести беременность могут без проблем.

Но, при достаточно большом размере дефекта межжелудочковой перегородки, или в случае, если у женщины прослеживаются осложнения этого порока, в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, то риск осложнений в период беременности увеличивается.

Женщины с пороком сердца, включая ДМЖП, имеют высокий риск появления младенца с врожденным пороком сердца.

Женщины без порока сердца очень редко могут родить ребенка с данной патологией. Пациентке с пороком сердца, прежде чем принять решение о беременности, необходимо проконсультироваться с врачом. Ей также следует прекратить прием определенных препаратов, которые способствуют возникновению ДМЖП, поэтому визит к врачу необходим.

Диагностика ДМЖП

При регулярном осмотре может быть заподозрен дефект межжелудочковой перегородки.

В ряде случаев врач при аускультации узнает о возможности ДМЖП, когда слышны шумы сердца.

Также ДМЖП может быть выявлен при УЗИ сердца, которая выполняется по какому-либо поводу.

Когда при аускультации врачом выявляются шумы в сердце, становятся необходимы специальные методы исследования, позволяющие определить вид порока сердца:

УЗИ сердца (Эхокардиография).

Данный метод является безопасным способом исследования, позволяющий оценить состояние сердечной мышцы, ее работу и сердечную проводимость.

Рентгенография грудной клетки.

Данный вид исследования, позволяет обнаружить расширение сердца и присутствие дополнительной жидкости в легких, что может стать признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия.

Данная исследовательская процедура помогает обнаружить насыщенность крови кислородом. Специальный датчик устанавливается на кончик пальца, для регистрации уровня кислорода в крови. О проблемах с сердцем говорит низкое насыщение крови кислородом.

Катетеризация сердца.

Метод является рентгенологическим. Через бедренную кость вводится катетер, с его помощью в кровоток вводится особое контрастное вещество, после чего выполняется комплекс рентгеновских снимков. Это помогает врачу определить состояние структур сердца. Также данный метод помогает выявить давление в камерах сердца, что позволяет о патологии сердца косвенно судить.

Магнитно-резонансная томография.

Данный метод, без рентгеновского излучения позволяет получить послойное строение тканей и органов. Являясь дорогим методом диагностики, к МРТ прибегают, когда эхокардиография не дает четкого ответа.

Лечение дефекта между левым и правым желудочками сердца

ДМЖП срочного хирургического лечения не требует, если его осложнения не угрожают жизни пациента. Если ДМЖП был обнаружен у ребенка, тогда врач может сначала понаблюдать за его общим состоянием, так как дефект может самостоятельно зарасти со временем.

Но когда ДМЖП сам не зарастает, но при этом отверстие небольшое, оно может никак не мешать человеку вести обычный образ жизни, поэтому здесь также не требуется хирургическая коррекция.

В большинстве же случаев, при ДМЖП без хирургического вмешательства не обойтись.

Время выполнения хирургической коррекции при данном пороке сердца, имеет прямую зависимость от общего состояния здоровья ребенка и присутствия других врожденных пороков сердца.

Методы медикаментозного лечения ДМЖП

Сразу следует отметить, что к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки не ведет ни один лекарственный препарат. Но все же, консервативное лечение способствует уменьшению проявления ДМЖП и снижает риск осложнений после операции.

Вот некоторые из препаратов, которые могут применяться пациентами с ДМЖП:

Препараты, регулирующие ритм сердца: дигоксин и бета-блокаторы, такие как индерал и анаприлин; Препараты, которые снижают свертываемость крови: антикоагулянты (аспирин и варфарин), снижающие свертываемость крови, уменьшают риск появления осложнения ДМЖП — инсульта.

Оперативное лечение ДМЖП

Оперативное лечение ДМЖП в младенческом возрасте рекомендуют многие кардиохирурги, с целью предотвращения во взрослом возрасте возможных осложнений.

Оперативное лечение, как у взрослых, так и у детей состоит в закрытии дефекта за счет наложения «заплатки», предотвращающей переход крови из левой части сердца в правую. Для чего может производиться один из следующих методов:

— Катетеризация сердца

Является малоинвазивным методом лечения, при котором под рентгеновским контролем, через бедренную вену вводится тонкий зонд, а его конец подводится к месту дефекта. После чего, через него вводится заплатка-сетка, закрывающая дефект в перегородке.

Спустя некоторое время, данная сетка прорастает тканью, что приводит к полному закрытию дефекта.

Такое вмешательство имеет существенные преимущества — более малый послеоперационный период и минимальная частота осложнений. Так как данный метод лечения менее травматичен, пациентом он переносится легче.

Возможные осложнения при таком методе лечения:

Инфекционные осложнения в стороне введения кратера, боль или кровотечение. Аллергическя реакция на вещество, применяемое при катетеризации. Повреждение кровеносного сосуда.

— Открытое хирургическое вмешательство

Данный способ оперативного лечения пороков сердца выполняется под общей анестезией. Он состоит в разрезе грудной клетки и подключении к аппарату искусственного кровообращения пациента. Осуществляется разрез сердца, после чего заплатка из синтетического материала вшивается в межжелудочковую перегородку. Недостаток данного метода в том, что он имеет более долгий послеоперационный период и гораздо больший риск осложнений.