Обследование на лепру. Анализы на лепра

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.

Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

• недифференцированным;
• лепроматозным;
• субполярно лепроматозным;
• погранично лепроматозным;
• пограничным;
• погранично туберкулоидным;
• туберкулоидным;
• неуточненным.

Заражение также может быть:

• многобактериальным;
• малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Диагностика лепры

Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.

При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.

Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и .

Лечение лепры

На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.

Основными лекарствами от проказы являются:

• Рифампицин ® ;
• Дапсон ® ;
• Лампрен ® .

При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.

Препаратами резерва считают миноциклин ® и офлоксацин ® .

Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.

Упоминания о лепре встречаются в самых древних источниках. На протяжении столетий внешние проявления хронической гранулематозной инфекции называли проказой, черной немочью, ленивой смертью и крымкой. Сейчас эти названия устарели, современными синонимами принято считать болезнь Хансена, хансениаз, хансеноз.

Больные наводили ужас на жителей городов, общение с прокаженными было под запретом, поэтому их выдворяли из поселений. Позже для изоляции таких людей начали создавать лепрозории.

Подавляющее большинство случаев лепры выявляется в странах с жарким и тропическим климатом. Ежегодно численность таких пациентов сокращается, но лепра по-прежнему распространена в Южной Азии (Непал, Бирма, Индия), в странах Восточной Африки (Мозамбик, Мадагаскар, Танзания), в некоторых районах Бразилии, в Латинской Америке и на западных тихоокеанских островах. Естественным резервуаром для инфекции являются броненосцы, человекообразные приматы, водоемы и почва, но этот путь заражения не считают решающим при ее распространении.

Заболевание способно развиться у людей любых возрастных категорий , но чаще регистрируется у подростков и молодежи с 13 до 19-20 лет, при этом тяжелая лепроматозная форма преимущественно встречается у мужчин. Инкубационный период, как правило, составляет 3-5 лет, но иногда колеблется от полугода и до нескольких десятков лет. Раннюю диагностику лепры существенно затрудняет неспецифичность признаков скрытого периода и их необязательность - какая-либо симптоматика может полностью отсутствовать.

Вопреки бытующему мнению, лепра не является высокозаразным заболеванием . Она не передается по наследству и во время беременности от матери к ребенку. Таких детей после рождения изолируют и переводят на искусственное вскармливание. Заражение лепрой возможно после продолжительного контакта с больным. В этом процессе большую роль играет иммунологическая и генетическая неустойчивость к микобактерии.

Даже при многолетнем совместном проживании с больным лепрой заражение внутри семьи происходит только в 5-10% случаев. Также регистрировались эпизоды скрытого течения болезни. При изучении пункции лимфатических узлов и соскоба, взятого с оболочки полости носа, удавалось выявить микобактерии лепры, но признаки заболевания отсутствовали. Несмотря на эти факты, отмечается высокий риск инфицирования у детей, особенно при их склонности к аллергическим реакциям.

Больше всего заболевших с развернутой клинической картиной лепры фиксируется среди людей в возрасте от 30 до 50 лет, при этом мужчины негроидной расы более подвержены заражению. Переходу заболевания из латентной в активную форму способствуют тяжелые условия жизни и труда , неполноценное питание, инфекционные заболевания и вредные привычки. Все эти причины способствуют снижению сопротивляемости организма, но одним из самых высоких факторов риска считается проживание в эндемичном очаге инфекции.

Причины

Естественным резервуаром инфекции, а также источником заражения является больной человек. Способ передачи достоверно не изучен. Из язв на слизистых оболочках и с поверхности кожи возбудитель распространяется в большом количестве в окружающую среду. Теоретически инфекция проникает в тело здорового человека через кожные повреждения и через слизистые верхних дыхательных путей. Микобактерии при реактивации лепрозной инфекции обнаруживаются в материнском молоке, сперме, слезах, крови и выделениях уретры. Отмечались случаи инфицирования после использования вещей больного.

На первичных этапах заболевания в бедренных лимфоузлах часто обнаруживаются микобактерии лепры. Предполагается, что их проникновение происходит через кожу нижних конечностей. Этому процессу способствуют варикозы, микозы стоп и нарушение микроциркуляции в тканях.

Классификация

Согласно Мадридской классификации, принятой в 1953 году, выделяют два полярных вида и две промежуточные формы лепры.

Типы лепры

• Лепроматозный тип — это самая серьезная разновидность, тяжело поддающаяся терапии. Характерные места поражения: кожные покровы, глаза, поверхность дыхательных путей, периферические нервы, лимфоузлы и внутренние органы. Анализ взятых с наружных участков тела соскобов показывает скопление микобактерий, внутренняя кожная проба отрицательна.
• Туберкулоидный тип протекает в более легкой форме. Происходит поражение кожных покровов, периферических нервов и лимфоузлов. В образцах соскобов со слизистой и наружных покровов возбудитель не обнаруживается, но лепроминовая проба указывает на присутствие микобактерии.

Формы лепры

• Недифференцированная - условно доброкачественная, начальная форма, протекающая с поражением кожи и периферической нервной системы. Внешне проявляется плоскими красными пятнами на коже. При анализе соскобов бациллы-возбудители зачастую не обнаруживаются. Результат лепроминовой реакции зависит от интенсивности инфекционного процесса. Гистологические анализы указывают на присутствие лимфоцитарной инфильтрации в очагах поражения.
• Диморфная - это тяжелая пограничная и злокачественная форма, поражающая кожу, слизистые и нервные ответвления. В соскобах кожных покровов при бактериологическом анализе обнаруживают огромное скопление возбудителей, а при анализе образцов со слизистой носа - не всегда. Как правило, лепроминовая проба показывает отрицательный результат. Изучение пораженных тканей может указывать на наличие клеточных структур, характерных для двух полярных форм.

Наряду с Мадридской, используется классификация Ридли-Джоплинга, которая учитывает клинический, иммунологический, бактериологический и гистологический критерии анализа заболевания.

Симптомы

Тяжесть заболевания и его проявления зависят от выраженности клеточного иммунитета в отношении возбудителя лепры. У 75% пациентов наблюдается единичное поражение кожи, которое спонтанно проходит, у остальных лиц развиваются типичные клинические признаки лепры. Симптомы латентного периода настолько размыты, что диагностировать лепру на этом этапе бывает крайне сложно.

Ранние симптомы лепры:

• слабость, недомогание, зябкость;
• снижение чувствительности в конечностях;
• изменение кожной пигментации;
• кожные высыпания, мраморность кожи;
• образование узлов, папул и бугров на коже;
• заложенность носа, воспаление слизистой и носовые кровотечения;
• высыпания на слизистых;
• интенсивное выпадение пушкового волоса, бровей и ресниц;
• неврогенные трофические язвы;
• увеличение лимфатических узлов.

Описанные симптомы в основном связаны с внешними поражениями. Это объясняется специфическим действием возбудителя, который в основном поражает ткани, контактирующие с внешней средой. При отсутствии правильного лечения заболевание прогрессирует.

Спектр внешних признаков находится в зависимости от формы болезни. Лепроматозный тип заболевания характеризуется преимущественным поражением кожных покровов , для туберкулоидного мишенью является нервная система.

Диагностика

Для установления верного диагноза врачи, в первую очередь, опираются на клинические проявления недуга. Поздние и запущенные стадии болезни имеют ярко выраженные диагностические признаки , тогда как ранние симптомы зачастую смазаны и атипичны.

Ранние проявления лепрозного процесса разнообразны, лепра может имитировать различные синдромы. Начальным симптомам лепры свойственны признаки дерматозов, сифилиса, экссудативной эритемы, дисхромии, васкулитов и различных поражений нервной системы, поэтому ошибочные диагнозы на этом этапе не редкость. Опытные специалисты обращают внимание на состояние иннервации пораженного участка, так как микобактерии вызывают нарушение осязательной, болевой и температурной чувствительности. Заметно утолщение периферических и более крупных нервных ответвлений около участков высыпаний.

Бактериологическое и патоморфологическое исследования дают более достоверный результат для окончательного установления диагноза. В ходе микроскопического анализа материала тканевой жидкости , в гистологических препаратах и мазках, взятых со слизистой оболочки носа, могут быть обнаружены бациллы лепры. Лепроматозный и недифференцированный тип заболевания определить затруднительно по причине отсутствия микобактерий в образцах анализов. Для исключения подобных случаев применяется реакция преципитации и связывания комплемента.

При помощи лепромина возможна дифференциация типа лепры. Лепроминовый тест при туберкулоидном типе положительный, тогда как при лепроматозном отрицательный.

Информативным методом диагностики начальных форм лепры является проба никотиновой кислотой . Спустя несколько минут после внутривенного вливания раствора никотиновой кислоты высыпания лепры приобретают красную окраску и отекают.

Лечение

До середины XX века лепра считалась неизлечимым заболеванием , больных изолировали в лепрозории с целью профилактики распространения заболевания. Прорывом в решении этой проблемы стало открытие препаратов сульфоновой группы. После их активного внедрения для лечения лепры большинство больных спустя несколько лет интенсивной терапии выздоравливали.

С целью повышения эффективности лечения в конце XX века в комбинации с сульфонами начали применять антибиотики. Комплексная и длительная терапия состоит из нескольких курсов с одновременным приемом 2-3 противолепрозных препаратов. Чтобы избежать развития резистентности к антибиотикам, их регулярно меняют и комбинируют. Наряду с противолепрозными препаратами назначаются адаптогены, витамины, иммунокорректоры и препараты железа.

Есть определенные исследования, которые доказывают, что вакцинация БЦЖ помогает повысить иммунореактивность больных, но достоверных данных по этому вопросу пока нет.

Подобная методика предоставляет высокие шансы на выздоровление пациентов с начальными формами лепры. В более запущенных случаях интенсивная терапия поможет избавиться от недуга, но приобретенные патологические изменения в теле больного нередко приводят его к инвалидности.

Осложнения

Диагностика лепры на начальных этапах затруднительна, поэтому пациенту часто приходится длительно лечиться от несуществующих диагнозов, что в итоге приводит к тяжелым последствиям:

• изменяется внешний облик человека и очертания его лица;
• формируются нейротрофические изъязвления;
• поражается слизистая носоглотки, происходит перфорация твердого неба и носовой перегородки;
• возникает атрофия мышц конечностей, особенно кистей;
• у мужчин развивается бесплодие;
• происходит поражение глаз вплоть до потери зрения;
• возможно поражение висцеральных органов.

Микобатерии провоцируют параличи, невриты, контрактуру стоп и кистей. Непосредственно возбудитель лепры не вызывает некрозов и утраты частей конечностей, к этому приводит развитие вторичной бактериальной инфекции . Нечувствительные ткани подвержены травмам, которые остаются без внимания и становятся благоприятной средой для инфицирования.

Профилактика

Специальных профилактических мероприятий для борьбы с распространением лепры не существует . Основное значение в этом процессе имеет своевременное выявление больных на ранних стадиях заболевания, их лечение и при необходимости изоляция в учреждения инфекционного профиля.

Лепра малозаразна, поэтому полная изоляция в лепрозориях нецелесообразна. В дальнейшем члены семьи пациента и люди, контактировавшие с ним, должны проходить ежегодное обследование на протяжении 3-10 лет.

Больные лепрой чаще всего не представляют опасности для медперсонала и близких, поэтому каких-либо специальных правил, кроме обычного соблюдения норм гигиены, при общении с ними не требуется.

Прогноз

Уровень современной медицины позволил перенести лепру в разряд излечимых заболеваний . Прогнозирование зависит от стадии развития болезни, ее типа и правильности назначения препаратов. После изобретения лекарственных средств сульфонового ряда количество летальных исходов от лепры приблизились к показателям смертности от других болезней.

При ранней диагностике лепры, спустя не более чем 12 месяцев от момента проявления первых симптомов болезни, регулярное и эффективное лечение приводит к отсутствию тяжелых поражений. Если лечение начато через 1-3 года после выявления болезни, то у пациента остаются невротические изменения, связанные с утратой чувствительности, контрактурой пальцев и амиотрофией. Все это приводит к потере мышечной силы и работоспособности.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Проказа стала известна еще в далекие времена, когда люди еще не знали, как бороться с данной напастью. Считается, что в Европу эту хворь принесли финикийские мореплаватели, которые побывали в Древнем Египте. Но пик распространения начался в Средневековье, когда инфицированных было настолько много, что властям пришлось строить специальные учреждения для изоляции прокаженных. Такие изоляторы строились при монастырях, куда зараженных отправляли доживать свои последние года. Те люди, у которых замечали язвенные проявления на теле, называли прокаженными и изгоняли из общества. Возбудитель лепры, был описан Г. Гансеном в 1973 г.

О лепре упоминалось и в Библии, а точнее в Ветхом Завете. Где можно найти рекомендации, что совершать с теми людьми, которые заражены кожным нарушением, что необходимо делать с жилищем и одеждой этих зараженных. Например, там, где обитал прокаженный, жилье и всю одежду сжигали. А человек, который болен должен носить порванное одеяние, для того чтобы демонстрировать язвы и тем самым не подпускать к себе личностей здоровых.

Считалось, что это недомогание переходило к здоровой личности через близкие контакты. Поэтому инфицированные людей отправляли в специальные изоляторы или изгоняли. Но эту эпидемию старались остановить и использовали различные масла. Такими маслами были шолмогровое и гиднокарповое, которые предотвращали отпадение ушей, носа и пальцев. Но эти масла имели негативное воздействие на почки из-за содержащихся в них ядов.

Эта хворь в прошлые века росла с большой скоростью в связи с тем, что врачи не боролись с пораженным эпидермисом.

По этой причине больные страдали гнойными язвами и деформацией конечностей и лица. Но медицина XXI века уже намного развита, и эта дерматологическая проблема успешно излечивается.

Это заболевание возникает из-за возбудителя Mycobacterium leprae. Инфицироваться можно только от источника – пострадавшего человека. Инфицирование происходит методом аэрозоля – поступает через воздух, дыхание, попадание слюней на здорового человека.

Как было выяснено, пораженный этой сыпью, при выделении мокроты с помощью кашля, высвобождает приблизительно миллион бактерий. Инфицирование происходит при чиханье, покашливания, выбрызгивает слизистых выделений, которые попадают в дыхательные пути здорового человека. Случалось, что инвазия происходила через маленькие ранки на коже или слизистой оболочки.

Люди со слабым иммунитетом, имеющие хронические болезни, проживающие в плохих условиях — составляют группу риска.

Микроорганизмы попадают в кровеносную систему и находят себе благоприятное место в человеческом теле. Микобактерии начинают размножаться и формируются узелки. Такие образования напоминают бугорки, которые содержат в себе иммунные клетки. Такая бугристость появляется на лице, при этом уродуя и деформируя тело.

Гранулемы растут не только на лице, но и на внутренних органах человека – печени, легких, селезенке, почках и других. Костная ткань, которая поражена гранулемами, становится хрупкой и впоследствии часто ломаются. А когда такие бугорки располагаются в районе нервных путей, то развиваться паралич, питание окружающих тканей возле поражения прекращается.

Симптомы проказы

С момента инфицирования и до проявления соответствующий признаков недомогания может пройти от трех до пяти лет в среднем, но встречались случаи, когда инкубационный период длился и до двадцати.

Незаметные проявления заболевания возникает у инфицированного, на которые, обычно, мало кто обращает внимание.

• общая слабость;
• недомогание;
• хочется постоянно спать;
• человек находится в вялом состоянии;
• чувство разбитости.

Иногда пациенты жалуются на онемение в пальцах, конечностях и образование бугорков на теле, недомогание не выказывает себя быстро и ярко, поэтому с учетом таких незначительных проявлений – диагностировать заболевание на ранних стадиях очень сложно.

Когда болезнь прогрессирует, то у человека постепенно отмирает ткань, поражаются слизистая оболочка и места, которые контактировали с зараженным. При прогрессировании микобактерии проникают в глубокие слои эпидермиса, при этом происходит поражение клеток ЦНС.

Микроорганизмы не служат причиной разрушения костной ткани. Первопричина — несвоевременное терапия инфекционного поражения, при этом появляется некроз тканей на конечностях.

Травмированные места лишаются кровообращения и раны плохо заживают, поэтому образуется вторичное инфицирование и пальцы руки или ногти постепенно отмирают.

В зависимости от того, где расположены язвы, выделяют несколько типов заболевания:

• Лепроматозный тип — самая тяжелая форма, которая трудно поддается лечению и в итоге приводит к инвалидности, а если не начать терапию, то и к летальному исходу. Первые проявления — появление на коже блестящих пятен без определенно четких контуров. У темнокожего человека такая пигментация имеет более светлый окрас, а у белых людей – красный цвет. Инфицированные участки кожи сохраняют свою чувствительность. Через несколько лет в области поражения выпадает волосяной покров, образуются бугорки и припухают.

На лице систематически образуются язвы, которые поражает инфекция. Когда такие раны заживают, то на их месте появляются грубые рубцы, которые уродуют лицо. Первым признаком лепроматозной формы является то, что слизистая оболочка носа поражается и за счет этого модифицируется. При неправильном лечении, страдает слизистая оболочка горла, что приводит к изменению голоса.

Когда процесс инфицирования прогрессирует, начинает теряться чувствительность в нижних конечностях. На поздних этапах поражения новообразующие раны долго не заживают. Лимфатические узлы начинают воспаляться, а у мужчин развивается процесс нагноения в зоне яичек. У пациента чаще всего поражаются глаза, что приводит к слепоте. В костях образуются узелки, особенно в области хрящевого соединения, что в конечном итоге приводит к частым переломам.

• Туберкулезный тип – является сравнительно легким процессом болезни, при котором поражается только поверхностная часть эпидермиса, а нормальная работа внутренних органов не нарушается. На первичной стадии на теле проявляется один очаг инфекции или несколько, в среднем — 5. Со временем единичные поражения, начинают сливаться, образуют одно большое пятно с бордовым контуром, края приподняты, а кожный покров становится тоньше. Места очагов нечувствительны, даже на расстоянии 2 см. Когда эпидермис травмируется, то при неправильном уходе ранки начинают загнивать.

Нервная система поражается, что характерно для туберкулезного вида. Возле таких ранок можно нащупать уплотнения, которые причиняют боль – это утолщение узелков. Движение пальцев руки нарушается, при этом образуются определенные внешние признаки – «птичья лапка», «свисающая стопа».

• Недифференцированный тип – является легкой формой, которая приводит только к поражению кожного покрова и периферических нервов. Появляются на поверхности тела плоские пятна. Если не начать правильное лечение, то этот вид лепры может перейти в туберкулезную форму. При проведении анализа часто не находят возбудителя. Нервные окончания утолщаются в зоне поражения. Появляется боль, присутствует такой симптом, как беганье мурашек, лицо инфицированного деформируется и руки видоизменяются.

Диагностика заболевания

Когда пациент обращается к врачу с высыпаниями на коже, то на первый взгляд, сложно определить, чем вызвано заражение. Поэтому не зря лепру называют «великим имитатором». При первом осмотре, на теле у зараженного человека обнаруживаются изменения цвета кожи, высыпание может быть единичным или множественным, которые находятся в различных местах, имеют разный размер и форму.

Вместе с такими проявлениями могут обнаружиться бугорки, узелки, волоски на пораженном участке выпадают, ногти начинают ломаться, чувствительность эпидермиса уменьшается, где обнаружены язвы и другие нарушения кожного покрова.

При диагностике проверяют изменения температуры тела, наличие чувствительности и боли в месте поражения, имеются ли уплотнения в районе высыпания, но самое важное выяснить есть ли в организме пациента возбудитель с помощью бактериологического и патоморфологического исследования.

Диагностируются все виды недуга при обнаружении определенных симптомов – появление бугорков, которые имеют бурый цвет и жирный блеск, волосяной покров выпадает, чувствительность нарушается, находят утолщенные отростки. С помощью мазков у пациента исследуют на наличие лепрозные бактерии в месте заражения. Затрудняется диагностика, если при липоматозом и недифференцированном типах не обнаруживается возбудитель микобактерия. Чтобы определить вид недуга, необходимо использовать реакцию связывания комплемента (РСК) и ответ организма на преципитацию.

При выявлении больному вводят 1% раствора никотиновой кислоты, после чего сыпь начинает менять цвет на более красный и отекает.

Как проходит стандартная диагностика лепры:

• все тело инфицированного подвергается осмотру, а также слизистой оболочки носа и ротовой полости;
• проверяют лимфосистему, смотрят не увеличены ли лимфоузлы;
• исследуются кости человека, на выявление изменений костной ткани;
• проведение различных проб – на потоотделение, определение уровня чувствительности, введение в организм пациента никотиновой кислоты и др.;
• анализ на наличие возбудителя;
• исследование кусочка кожи, который берется из очаговой зоны.

Лечение проказы

Для лечения заболевания задействовано множество специалистов с разных областей – ортопед, дерматолог, офтальмолог, хирург, физиотерапевты. Чаще всего для лечения назначают — Дапсон. Взрослым — дневная норма от 50- 100 мг медикамента. Дапсон очень долго распадается в организме, что позволяет применять даже беременным.

Существуют и побочная реакция, которая проявляется нечасто – гемолиз, гепатит и дерматит.

Срок лечения при лепроматозном форме происходит в течение 12 недель, за этот период погибает большое количество возбудителей. Но лечение необходимо проводить на протяжении 5-10 лет. А если терапия прекращается, то появляется риск развития рецидивов.

Но как было замечено в последнее время микобактерии стали более устойчивы к Дапсону. Еще одно средство, которое эффективно борется с возбудителем – Рифампицин. На протяжении пяти дней приема при ежедневной дозе 1500 мг средства бактерии не обнаруживаются в очаге заболевания.

Прописывают врачи еще и Клофазимин – который еще недостаточно изучен, но назначается в дозе от 50-200 мг в день. При использовании такого лекарства у белокожих людей возникает красное высыпание, которое препятствует нормальному лечению. Побочное действие — диарея или спазм кишечника.

Существуют и другие лекарственные медикаменты, которые помогают при лечении заболевания: Этионамид, Протионамид, Тиамбутозин, Тиоацетазин и др.

Курация должна проходить с помощью трех медикаментов – Дапсон, Рифампицин и Клофазимин. Терапию продолжают, пока анализы не покажут отрицательные результаты.

К симптоматической терапии добавляют жаропонижающие и обезболивающие препараты. С тяжелой формой лепры бодрятся высокими дозами преднизона 60-120 мг ежедневно. При этом борьба с бактериями должна продолжаться. Талидомид отлично помогает при образовании узлов. Это средство противопоказано женщинам, которые еще собираются рожать детей. При тяжелых рецидивах применяются кортикостероиды, для предотвращения повреждения нервов.

Во избежание инвалидности, необходимо использовать обувь с плотной подошвой или съемными протезами, деформацию кисти возможно предупредить специальными упражнениями или повязки из гипса. В некоторых случаях рекомендуется обратиться за помощью к хирургу, для трансформации сухожилий.

Для восстановления лица прибегают к пластической хирургии. Помощь психолога необходима тем больным, которые были долгое время изолированы от общества.

Эпидемиологически опасная местность

Лепрой зарегистрирована в 93 странах мира, где 73 % пострадавших приходит на Индию, Непал, Танзания и Бирма. По сравнению со Средневековьем, инкубационный период изменился, стал длиннее.

Как считают врачи иммунологи, что у большинства людей на плане есть иммунитет к этому недугу – 95%, а вот остальные 5% стоит опасаться этой инфекции.

Поэтому те люди, которые хотят посетить одну из перечисленных стран, где болезнь встречается чаще всего, должны знать, что вакцины от «проказы» не существует.

Обычные противотуберкулезные прививки являются отличной профилактикой. Всем знакомая прививка БЦЖ является одним из методов профилактики, но применение этой вакцинации разрешается только при поездке, где находится много зараженных. Туристам не рекомендуют вступать в контакт с животными из вышеперечисленных стран.

Осложнения и прогноз жизни

Проблемы после болезни значительны – деформация конечностей, лицевой зоны, влияние на органы человека. При неправильной курации, пальцы ног и рук отмирают. Поражение нервной системы приводит к параличу, а длительное течение инфицирования может привести к слепоте, человек становится уродливым из-за деформации лицевых костей и хрящевой ткани, что в итоге приводит к инвалидности.

Современная медицина может с точностью сказать, что прогноз жизни пациента внушает оптимизм, но лечение длится довольно долго. Случается так, что человек просто сдается и выздоровление не наступает. При таких обстоятельствах высокий процент летального исхода.

Лепра – это не смертельный диагноз, который человека навсегда изолирует от общества.

Излечение и продолжительность жизни значительно выше, чем было раньше. Но стоит помнить, что при правильном и своевременном лечении, человек может избежать инвалидности и осложнений после инфицирования.

Но эффективного лекарства от этого заболевания еще не изобретено, поэтому не стоит медлить с терапией, при появлении первых симптомов. Микобактерии очень плохо реагируют на различные антибиотики и антибактериальные средства. Но ученые продолжают изучать эту болезнь и стремятся найти эффективное лекарство от проказы.

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

Важно знать!

Для лечения бактериовыделителей ВОЗ рекомендует следующую помесячную схему комбинированного лечения лепры. В первый день назначают три препарата: дапсон (100 мг), рифампицин (600 мг) и клофазимин (300 мг), а в последующие дни в течение месяца - по два препарата (100 мг дапсона и 50 мг клофазимина). Затем цикл повторяют (без перерыва).

Лепра (проказа) является тяжелым инфекционным заболеванием, причиной которого являются микобактерии — Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, протекающее с поражением кожных покровов, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, периферических нервов и внутренних органов. При лепре резко обезображивается внешний вид человека, из-за чего их в древние времена называли «прокаженными» и изгоняли из поселений.

В России в настоящее время насчитывается около 700 больных с проказой, часть из которых проживает в лепрозориях — специализированных лечебно-профилактических учреждениях, которые одновременно являются организационно-методическими центрами по борьбе с лепрой. Сегодня своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. На фото проказа у женщины. Множественные лепромы на руках и лице.

Диагностика лепры

При подозрении на лепру больной обследуется узкоспециализированными специалистами — врачами дерматологом, невропатологом и инфекционистом. Во внимание принимаются характерные изменения слизистых оболочек и кожных покровов с утратой чувствительности, данные лабораторных методов исследования, основными из которых являются выявление микобактерий лепры в соскобах и биопсийном материале при бактериоскопическом исследовании, гистологическое исследование и обнаружение ДНК возбудителя с использованием ПЦР.

Лепра неслучайно называется «великим имитатором» самых разных синдромов. Кожные изменения на разных стадиях заболевания имеют схожесть с узловой эритемой, аллергическим васкулитом, дерматомиозитом, розовым лишаем, микозом гладкой кожи, экземой, туберкулезом, саркоидозом, нейрофиброматозом, третичным сифилисом, токсидермией, красным плоским лишаем, лейшманиозом и др.

Подозрения на лепру у врача должны возникнуть при снижении или исчезновении чувствительности на отдельных участках тела (парестезия), частых ожогах, контрактурах 5, 4 и 3-го пальцев верхних конечностей, начинающейся атрофии мышц, пастозности стоп и кистей, стойких поражениях носа, трофических язвах и др. Диагностическое значение имеет состояние иннервации исследуемого элемента. При проказе отмечается нарушение болевой, тактильной и температурной чувствительности. При пальпации обнаруживаются утолщения нервных стволов.

Рис. 2. На фото туберкулоидная (слева) и лепроматозная (справа) лепра.

Бактериоскопический метод исследования

Материалом для бактериоскопического метода исследования служат соскобы слизистой оболочки носа и пораженных участков кожных покровов, отделяемое из язв и биопсийный материал. Окраска мазков производится по методу Семеновича-Марциновского или Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры под микроскопом окрашиваются в рубиновый цвет, имеют вид палочек, располагаются поодиночке, в виде пачек сигарет или шарообразных скоплений. Концы бактерий закруглены или чуть заострены.

Рис. 3. В мазках возбудители лепры окрашиваются в рубиновый цвет, располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Гистологическое исследование

Для гистологического исследования используется биопсийный материал. В зависимости от типа лепры обнаруживаются гранулемы лепроматозного, туберкулоидного или пограничного типа. При лепроматозном типе заболевания гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями, лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоидными клетками, содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 4. Гистологический срез. На фото лепрозная гранулема.

Лепроминовая проба

Лепроминовая проба относится к числу аллергических проб. Она не применяется с целью диагностики, но имеет большое значение для определения иммунологического состояния больного по отношению к микобактериям лепры. С ее помощью устанавливается тип проказы, определяется схема лечения и прогноз заболевания.

При проведении лепроминовой пробы аллерген (лепромин) в количестве 0,1 мл вводится внутрикожно в среднюю часть предплечья (как при постановке реакции Манту). Далее, спустя некоторое время проводится оценка пробы.

Аллерген (лепромин) готовится из гомогенатов пораженных тканей больного человека или броненосца, содержащих большое число возбудителей лепры, с последующей стерилизацией в автоклаве и фильтрацией.

• Учет лепроминовой пробы проводится через 48 часов. В случае заболевания на кожном покрове появляется участок гиперемии в виде пятна или папула (реакция Фернандеса).
• Через 2 — 4 недели при заболевании на месте введения лепромина появляется узел. В последующем узел нередко подвергается некрозу и рубцеванию (реакция Мицуды).

Положительная лепроминовая проба регистрируется при туберкулоидной лепре и указывает на благоприятный прогноз заболевания. При лепроматозном типе лепры организм утрачивает иммунологическую реактивность и лепроминовая проба становится отрицательной. Прогноз в данном случае неблагоприятный.

Рис. 5. Лепроминовая проба. Реакция через 48 часов (фото слева), реакция через 3 — 4 недели (фото справа).

Проба с никотиновой кислотой

В случае появления на кожных покровах пятен информативной в отношении лепры является проба с никотиновой кислотой — безвредная, простая, но не всегда эффективная методика. Внутривенно водится 1,0 мл 1% раствора кислоты никотиновой. При лепре высыпания отекают и краснеют уже через 2 — 3 мин.

Серологическая диагностика

Серологические методы применяются редко из-за невысокого уровня противолепрозных антител при заболевании. Применяют реакцию иммунофлюоресценции с люминесцирующими сыворотками. Разработана методика иммуноферментного анализа, основанная на выявления антител к антигену ФГЛ-1 (фенольному гликолипиду).

При лепроматозной лепре антитела выявляются в 95% случаев, при туберкулоидной лепре — в 50% случаев.

Рис. 6. На фото больные проказой. Множественные лепромы на лице.

Молекулярно-генетические методы

Перспективной в отношении диагностики проказы является ПЦР-диагностика. Методика позволяет выявить ДНК возбудителя даже при малом содержании микобактерий в исследуемом материале.

Рис. 7. Поражение конечностей при проказе.

Рис. 8. На фото рентгенограмма стопы больного лепрой. Отмечается остеолизис (рассасывание) фаланг пальцев, атрофия костей и деформации суставов с патологическими подвывихами.

Биопроба

Биопрба при проказе ставится на мышах (наиболее чувствительна японская танцующая мышь) и броненосцах. У мышей на месте введения лепрозного гомогената образуется инфильтрат, внутри которого располагаются микобактерии лепры. У броненосцев развиваются множественные лепромы.

Рис. 9. Постановка биопробы на броненосце.

Лечение проказы

Лечение проказы проводится в специализированных лечебно-профилактических учреждениях — лепрозориях. В лепрозориях больные не только получают лечение, но и живут в домах, заводят подсобное хозяйство, занимаются разными ремеслами. Они находятся на полном государственном обеспечении. Инвалидам выплачивается пенсия.

Всего на сегодняшний день в РФ насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение лепры приводят к полному излечению больного без последствий.

Препараты для лечения лепры:

• Дапсон (препарат группы сульфонов, разработан в 1940 году. С 1960 года стала регистрироваться устойчивость к данному препарату).
• Рифампицин (антибиотик группы ансамицинов. Разработан вначале 1960-х годов).
• Клофазимин (хинониминовый краситель на основе феназина4).
• Кларитромицин (антибиотик группы макролидов).
• Миноциклин (антибиотик группы тетрациклинов).
• Офлоксацин (антибиотик группы фторхинолонов).

При лечении проказы используется комбинированная лекарственная терапия. Назначаются 2 или 3 препарата. Рифампицин и Дапсон назначают всем больным лепрой. Клофазимин назначают при сочетанных инфекциях. ВОЗ с 1995 года бесплатно представляет препараты для лечения проказы всем больным в мире.

Продолжительность лечения лепры составляет 3 — 10 лет. Вначале лечение проводится в условиях стационара. Далее при наличии отрицательных анализов на микобактерии лепры больной переводится на амбулаторное лечение. При лепроматозном типе лепры после окончания основного курса лечения проводятся пожизненно противорецидивные курсы.

В период реабилитации больным назначаются физиотерапевтические процедуры. Для предотвращения развития контрактур рекомендуется ношение ортопедических пособий и специальной обуви.

Рис. 10. Контрактуры (фото слева) и потеря пальцев рук и стоп (фото справа) — тяжелые последствия проказы.

Профилактика лепры

Проведение общеоздоровительных и санитарно-гигиенических мероприятий, соблюдение мер личной гигиены больным и членами его семьи — основа профилактики лепры.

Основные меры профилактики показы:

1. Раннее (своевременное) выявление больных лепрой.
2. Изоляция бактериовыделителей на время проведения основного курса лечения.
3. Превентивное (предупреждающее) лечение контактных лиц, проживающих совместно с больным.
4. Ранее детей, родившихся от больных, отлучали от матери. Сегодня при условии добросовестного лечения и соблюдении необходимых санитарно-гигиенических мероприятий ребенка оставляют с матерью. С ее молоком малыш получает препараты, которыми лечится мама, что профилактирует у него развитие заболевания.
5. У детей вакцинированных лепра протекает в легкой форме.

Рис. 11. Тяжелые трофические расстройства при лепре.