Синдром морганьи стюарта мореля лечение. Синдром Морганьи – Адамса – Стокса: симптомы, неотложная помощь и лечение

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается достаточно редко - на один миллион человек заболевает всего только сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевания, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.

Заболевание достигает, когда уже сформировываются патологические необратимые изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.

Что собой представляет недуг

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром - это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта - синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.

Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.

Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.

Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:

маточной миомой;
склерокистозом яичников;
персистирующей галактореей;
генитальным инфантилизмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).

Симптомы

Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
Ожирение, в основном в области живота.
Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
Мышцы слабеют.
Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.

Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

Течение болезни

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:

деятельность сердца затруднена;
из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
высокое положение диафрагмы;
нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

Лечение

Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.

Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.

Под термином синдром Морганьи – Адамса – Стокса (сокращённо – синдром МАС) подразумевается обморочное состояние больного, вызванное острым нарушением сердечного ритма, после которого объём сердечного выброса резко уменьшается, что приводит к ишемии головного мозга.

После остановки кровообращения через 3-10 секунд уже начинают проявляться симптомы, характерные для синдрома МАС. Больной во время приступа теряет сознание, наблюдается цианоз и бледность его кожных покровов, судороги, нарушается дыхание. Приступ Морганьи – Адамса – Стокса вполне может привести к клинической смерти.

Причины возникновения синдрома

В проводящую систему сердца входят нервные волокна, отличающиеся тем, что по ним электрические импульсы движутся лишь в одном направлении, а именно от предсердий к желудочкам. Благодаря этому синхронизируется работа всех сердечных камер. Если в миокарде возникают препятствия, например, в виде рубцов или внутриутробно сформированных дополнительных проводящих пучков, то нарушаются механизмы сократимости и возникают предпосылки для аритмии.

Причинами нарушения проводимости у детей могут быть нарушения внутриутробной закладки проводящей системы, врождённые пороки, а у взрослых патология Морганьи – Адамса – Стокса может быть приобретённой (электролитные нарушения, очаговый или диффузный кардиосклероз, интоксикации).

Приступы Морганьи – Адамса – Стокса встречаются при следующих состояниях:

переходе частичной атриовентрикулярной блокады в полную;
полной атриовентрикулярной блокаде, при которой пущенный из предсердий импульс до желудочков не доходит;
нарушении ритма сердца, когда сократительная способность миокарда резко снижается, что наблюдается при преходящей асистолии, трепетании и фибрилляции желудочков, пароксизмальной тахикардии;
брадиаритмии и брадикардии с ЧСС меньше 30 ударов;
тахиаритмии и тахикардии с ЧСС свыше 200 ударов.

К подобным состояниям может приводить:

старение, ишемия, фиброзирующие и воспалительные поражения миокарда, в которые вовлечён предсердно-желудочковый узел;
интоксикация лекарственными препаратами (бета-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, сердечными гликозидами, амиодароном, лидокаином);
нейромышечные болезни (дистрофическая миотония, синдром Кирнса-Сейра).

Синдром Морганьи – Адамса – Стокса может быть спровоцирован следующими недугами:

амилоидозом;
поражением коронарных сосудов;
дисфункцией предсердно-желудочкового узла;
гемосидерозом;
болезнью Лева;
болезнью Шагаса;
гемохроматозом;
диффузными заболеваниями соединительных тканей, совмещающимися с поражениями сердца (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.).

Формы синдрома МАС

Для синдрома МАС характерны следующие формы:

Тахикардическая форма наблюдается при пароксизме суправентрикулярной тахикардии, пароксизмальной желудочковой тахикардии, пароксизме трепетания или мерцания предсердий, когда частота сокращений желудочков превышает 250 в минуту (синдром WPW).
Брадикардическая форма возникает при остановке или отказе синусового узла, синоатриальной блокаде с частотой сокращений желудочков не более 20 в минуту или при полной атриовентрикулярной блокаде.
Смешанная форма возникает на фоне чередования тахиаритмии и периодов асистолии желудочков.

Симптомы синдрома МАС

Вне зависимости от причин развития синдрома МАС, тяжесть его клинической картины зависит от продолжительности жизненно опасных нарушений сердечного ритма. Развитие приступа могут спровоцировать:

психическое перенапряжение (тревога, стресс, испуг, страх и пр.);
резкий перевод тела из горизонтального положения в вертикальное.

Симптомы приступа Морганьи – Адамса – Стокса следующие:

шум в ушах;
сильная слабость;
тошнота;
рвота;
потемнение в глазах;
потливость;
бледность;
головная боль;
асистолия, брадикардия или тахиаритмия;
нарушение координации движений.

Примерно через полминуты больной теряет сознание, и у него начинают уже наблюдаться такие симптомы:

поверхностное дыхание;
резкое снижение артериального давления;
аритмия;
снижение мышечного тонуса с клоническим подёргиванием мышц лица или туловища (быстрое сокращение и расслабление мышц);
цианоз, акроцианоз и бледность кожи (вместе с наступлением цианоза зрачки резко расширяются – характерный симптом Морганьи – Адамса – Стокса);
пульс становится поверхностным, «мягким» и «пустым»;
непроизвольная дефекация и мочеиспускание;
симптом Геринга (характерное жужжание при выслушивании) определяется над мечевидным отростком при фибрилляции.

Такой приступ может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. При непродолжительном приступе и самостоятельном восстановлении ритма сердечных сокращений сознание возвращается к больному, однако, он не помнит произошедшего с ним. Если асистолии затяжные и длятся пять и более минут, то приступ переходит в состояние клинической смерти из-за острой ишемии мозга.

Но приступ МАС не обязательно приводит к потере сознания, особенно если пациентами являются молодые люди, у которых стенки коронарных и мозговых сосудов ещё не повреждены, а ткани организма пока более устойчивы к гипоксии. В этом случае синдром проявляется лишь сильной слабостью, головокружением, тошнотой, но сознание сохраняется.

Худший прогноз имеют больные пожилого возраста, у которых артерии мозга поражены атеросклерозом – у них приступы проходят тяжелее, симптоматика нарастает стремительно, а риск клинической смерти резко возрастает. Если опасная для жизни аритмия продолжается более пяти минут, то наступает клиническая смерть с такими признаками:

зрачки расширены;
сознание отсутствует;
роговичные рефлексы отсутствуют;
не определяются артериальное давление и пульс;
дыхание клокочущее и редкое (дыхание Чейна-Стокса или Биота).

Диагностика синдрома МАС

После изучения анамнеза и условий жизни больного и появления подозрений на синдром Морганьи – Адамса – Стокса, диагностика должна опираться на следующие инструментальные виды исследований:

Снятие электрокардиограммы позволяет обнаружить очень мощные отрицательные Т-зубцы, которые указывают на недавний факт обморока или приступа. Синдром Морганьи – Адамса – Стокса на ЭКГ точнее всего определяется именно по этому признаку.
Суточное холтеровское мониторирование , позволяющее снимать показания ЭКГ на протяжении суток, благодаря чему можно зафиксировать возникшую сердечную блокаду, которая и становится причиной обморока. Данные с помощью этого устройства можно зафиксировать и проверить правильность постановки диагноза. С его же помощью можно исключить некоторые церебральные заболевания (припадки эпилепсии), которые также проявляются в виде обмороков по нескольку раз в день, после чего можно избрать верную стратегию лечения.
Гисография.
Биопсия миокарда.

Неотложная помощь при синдроме Морганьи – Адамса – Стокса

Первичная помощь больному – что могут сделать родные?

Если возник синдром Морганьи – Адамса – Стокса, неотложная помощь должна быть вызвана немедленно. Ожидая её прибытие, окружающие больного люди должны выполнить такие же манипуляции, которые используются при остановке сердца:

Ударить кулаком в район нижней трети грудины.
Делать непрямой массаж сердца.
В случае отсутствия дыхания применить искусственное дыхание.

Видео о первой неотложной помощи при синдроме Морганьи – Адамса – Стокса (непрямой массаж сердца и дыхание «рот в рот»):

Большинство людей только отдалённо наслышаны о методах сердечно-лёгочной реанимации и неспособны на практике их осуществить. Но поскольку неотложная помощь при Морганьи – Адамса – Стокса просто необходима, то, даже не чувствуя уверенности в собственных возможностях, свидетель приступа может до приезда медиков хотя бы два раза в секунду надавливать на грудь пациента. Если по счастливой случайности рядом окажется человек с опытом в оказании первой помощи, то он после каждых 30 нажатий будет делать 2 выдоха по системе «рот в рот».

Сильный толчок кулаком в районе нижней трети грудины, называемый прекардиальным ударом, помогает восстановить электрическую активность водителя ритма.

Но если это делает неопытный сильный мужчина, то он может перестараться, сломав больному рёбра и повредив мягкие ткани. По этой же причине данный приём не рекомендуется применять к маленьким детям.

Хотя совмещать непрямой массаж сердца с искусственным дыханием можно и в одиночку, но с напарником это делать намного проще и эффективнее. Если работает один человек, то он делает 2 выдоха на 30 нажатий, а в случае совместной работы число выдохов можно удвоить.

Помощь бригады неотложки

При остановке сердца подъехавшая бригада неотложки продолжит неотложную помощь при приступе Морганьи – Адамса – Стокса, дополняя её медикаментозными препаратами. Чтобы восстановить сердечный ритм, они используют электрокардиостимуляцию, а если её выполнить невозможно, то введут в трахею или внутрисердечно адреналин.

Чтобы восстановить проходимость электрических импульсов от предсердий к желудочкам, используют атропин подкожно или внутривенно и продолжают вводить его каждые 1-2 часа, поскольку он действует кратковременно.
По мере того, как состояние больного начнёт улучшаться, под язык ему дают изадрин, после чего доставляют в кардиологический стационар.
Если изадрин и атропин оказываются малоэффективными, то вводят внутривенно эфедрин или орципреналин, строго при этом контролируя ЧСС.

Лечение синдрома МАС

Если синдром имеет брадиаритмическую форму, то лечение приступа Морганьи – Адамса – Стокса основывают на введении атропина при временной кардиостимуляции, а если атропин неэффективен, его заменяют аминофиллином. Если и он не даёт результата, то вводят допамин и адреналин. Когда состояние пациента стабилизируется, то ставится вопрос о постановке у него постоянного кардиостимулятора .

При тахиаритмической форме синдрома МАС фибрилляцию желудочков нужно устранить с помощью электроимпульсной терапии. Если к тахикардии приводят дополнительные проводящие пути в миокарде, то в последующем больному потребуется операция по их пересечению. Если тахикардия относится к желудочковым вариантам, то больному устанавливают кардиостимулятор-кардиовертер.

Если у больного пароксизмы тахикардии или тахиаритмия стали причиной развития синдрома МАС, то ему для предупреждения припадков рекомендуется применять лекарственную профилактику в виде постоянного приёма антиаритмических препаратов.

Чтобы у пациентов приступы не приводили к остановке сердца, кардиолог назначает им для лечения Морганьи – Адамса – Стокса профилактический приём антиаритмических препаратов (пропранолол, флекаинид, амиодарон, верапамил).

Если есть большой риск, что возникнет синоатриальная или атриовентрикулярная блокада Морганьи – Адамса – Стокса и несостоятельность замещающего ритма, то пациенту рекомендуют установку кардиостимулятора, тип которого выбирается в соответствии с формой блокады:

при полной атриовентрикулярной блокаде устанавливают постоянно работающие асинхронные кардиостимуляторы;
если на фоне неполной атриовентрикулярной блокады урежается частота сердечных сокращений, то имплантируют кардиостимуляторы, работающие в режиме «по требованию».

Как правило, электрод кардиостимулятора через вену вводится в правый желудочек и фиксируется в межтрабекулярном пространстве. Реже, если синусовый узел периодически останавливается или имеется выраженная синоартикулярная блокада, то электрод крепится к стенке заднего предсердия. Корпус прибора у женщин помещают между фасцией большой грудной мышцы и фасциальным футляром молочной железы, а у мужчин – в районе влагалища прямой мышцы живота. С помощью специального устройства работоспособность прибора следует контролировать каждые 3-4 месяца.

Прогноз при синдроме МАС

При синдроме МАС отдалённые прогнозы зависят от:

темпа прогрессирования основного недуга;
длительности и частоты развития припадков.

Продолжающаяся дольше 5 минут гипоксия является сокрушительным ударом по интеллекту и ЦНС человека. Поэтому чем чаще случаются приступы, тем печальнее будет прогноз. В конце концов, очередной приступ может закончиться летально.

Однако, помните! Оперативное лечение и своевременная диагностика позволяют существенно улучшить качество жизни больного и продлить саму его жизнь. Своевременное внедрение кардиостимулятора благотворно влияет на отдалённые прогнозы.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с синдромом Морганьи – Адамса – Стокса? Что Вы предприняли в этом случае? Поделитесь своей историей с другими в комментариях , и Вы поможете им в сложной ситуации!

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тюменский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

(ГБОУ ВПО ТюмГМУ Минздрава)

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

на тему: «Синдр о м Морг а ньи - Aдамса - Cтокса ».

Выполнил:

Студент 301 гр.

Фейзуллаев С.Г.

Проверила:

Чеснокова Л.В.

Тюмень 2015 год.

Этиология

Патогенез

Клиническая картина

Лечение

Профилактика

Прогноз

Синдр о м Морг а ньи - Aдамса - Cтокса

(О.В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландский врач, 1791-1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804-1878)

Приступ потери сознания, сопровождающейся резкой бледностью и цианозом, нарушениями дыхания и судорогами вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного выброса.

Этиология и патогенез .

Выяснение механизмов возникновения синдрома связано с развитием электрокардиографических и особенно кардиомониторных исследований. Чаще всего он обусловлен различными формами предсердно-желудочковой блокады.

Припадок может возникнуть в момент перехода неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также в момент возникновения на фоне синусового ритма или наджелудочковых аритмий полной атриовентрикулярной блокады. В подобных случаях развитие припадка связано с запаздыванием появления желудочкового автоматизма (длительная предавтоматическая пауза). При полной поперечной блокаде припадок возникает в случае резкого урежения импульсов, исходящих из расположенного в желудочке сердца гетеротопного очага автоматизма, в частности при развитии так называемой блокады выхода импульсов из этого очага. Иногда к внезапному резкому снижению сердечного выброса приводят неполная атриовентрикулярная блокада высокой степени с проведением на желудочки каждого третьего, четвертого или последующих предсердных импульсов, а также длительная предавтоматическая пауза, которая предшествует возникновению желудочкового ритма при внезапном развитии синоатриальной блокады высоких степеней или полном подавлении активности (остановке) синусового узла.

В большинстве случаев припадок возникает, если частота сердечных сокращений становится меньше 30 ударов в 1 мин, хотя некоторые больные сохраняют сознание даже при значительно меньшей частоте сердечных сокращений (12-20 в 1 мин) и, напротив, потеря сознания у больного с диффузными поражениями сосудов головного мозга может развиться при относительно частых сокращениях сердца (35-40 ударов в 1 мин). Причиной припадка может служить не только чрезмерно редкий, но и чрезмерно частый темп сокращений желудочков сердца (обычно более 200 ударов в 1 мин), что наблюдается при трепетании предсердий с проведением на желудочки каждого возникающего в предсердиях импульса (трепетание предсердий 1: 1) и при тахисистолической форме мерцательной аритмии. Аритмии с такой высокой частотой сердечных сокращений возникают, как правило, при наличии у больного дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками. Наконец, иногда к развитию припадка приводит полная утрата сократительной функции желудочков сердца вследствие их фибрилляции или асистолии.

Клиническая картина.

Припадок наступает внезапно. У больного возникают резкое головокружение, потемнение в глазах, слабость; он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты появляются генерализованные эпилептиформные судороги, нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты обычно наступает остановка дыхания, чему может предшествовать дыхательная аритмия, и развивается выраженный цианоз. Пульс во время припадка обычно не определяется или он крайне редкий, мягкий и пустой. Измерить АД не удается. Иногда выслушиваются очень редкие или, напротив, крайне частые тоны сердца. Если припадок связан с фибрилляцией желудочков, над мечевидным отростком грудины в некоторых случаях выслушивается своеобразное «жужжание» (симптом Геринга). Одновременно с наступлением цианоза резко расширяются зрачки. После восстановления насосной функции сердца больной быстро приходит в сознание, при этом чаще всего он не помнит о припадке и предшествовавших ему ощущениях (ретроградная амнезия).

Темп развития припадка, его тяжесть и симптоматика могут быть весьма различными. При очень небольшой продолжительности припадок нередко имеет редуцированный характер, ограничиваясь кратковременным головокружением, слабостью, кратковременным нарушением зрения. Синкопальное состояние иногда продолжается несколько секунд и не сопровождается развитием судорог или других проявлений развернутого припадка. Иногда потеря сознания не наступает даже при очень большой частоте сердечных сокращений (около 300 ударов в 1 мин), симптоматика при этом ограничивается резкой слабостью и заторможенностью. Подобные припадки чаще наблюдаются у лиц молодого возраста с хорошей сократимостью миокарда и интактными сосудами головного мозга. В случае выраженного диффузного (обычно атеросклеротического) поражения мозговых сосудов симптоматика, напротив, развивается стремительно.

Диагноз в типичных случаях не труден, но иногда представляет определенную сложность, т.к. абортивно протекающие припадки, проявляющиеся лишь головокружением, слабостью, потемнением в глазах, кратковременным помрачением сознания и бледностью, нередко встречаются при различных патологических состояниях, в т.ч. при таких распространейных,как хроническая цереброваскулярная недостаточность.

При развернутой картине синдрома Морганьи - Адамса - Стокса дифференциальный диагноз чаще всего проводят с эпилепсией, реже с истерией. При эпилептическом припадке лицо больного гиперемировано, тонические судороги сменяются клоническими, припадку часто предшествует аура, пульс во время припадка обычно напряжен и несколько учащен, АД часто повышено.

При истерическом припадке протекающем с судорогами, также определяется несколько учащенный и напряженный полный пульс, АД слегка повышено; цианоз не характерен даже при затянувшемся припадке. В сомнительных случаях, особенно при необходимости провести дифференциальный диагноз между М.- А.-С. с. и хронической цереброваскулярной недостаточностью, показано длительное непрерывное мониторирование ЭКГ. Для выявления стертых форм эпилепсии (в т.ч. диэнцефальной) желательно также длительное мониторирование электроэнцефалограммы.

Лечение больных с синдромом Морганьи - Адамса - Стокса складывается из мероприятий, направленных на купирование припадка, и мероприятий, целью которых является предупреждение повторных приступов. При впервые выявленном синдроме, даже если этот диагноз носит предположительный характер, показана госпитализация в лечебное учреждение кардиологического профиля для уточнения диагноза и выбора терапии.

Во время развернутого припадка больному на месте оказывается такая же немедленная помощь, как и при остановке сердца, т.к. непосредственно причину припадка сразу, как правило, установить не удается. Попытку восстановить работу сердца начинают с резкого удара рукой, сжатой в кулак, по нижней трети грудины больного. При отсутствии эффекта сразу же начинают непрямой массаж сердца, а в случае остановки дыхания - искусственное дыхание рот в рот. По возможности реанимационные мероприятия проводят в более широком объеме. Так, если электрокардиографически выявлена фибрилляция желудочков, производят дефибрилляцию электрическим разрядом высокого напряжения. В случае обнаружения асистолии показаны наружная, чреспищеводная или трансвенозная электрическая стимуляция сердца, введение в полости сердца растворов адреналина, кальция хлорида. Все эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биологической смерти. Выжидательная тактика недопустима: хотя припадок может пройти и без лечения, никогда нельзя быть уверенным, что он не закончится смертью больного.

Лекарственная профилактика приступов возможна лишь в том случае, если они обусловлены пароксизмами тахикардии или тахиаритмии; назначают постоянный прием различных противоаритмических средств. При всех формах атриовентрикулярной блокады приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса служат абсолютным показанием к хирургическому лечению - имплантации электрических кардиостимуляторов. Модель стимулятора выбирают в зависимости от формы блокады.

Так, при полной атриовентрикулярной блокаде имплантируют асинхронные постоянно действующие кардиостимуляторы. Если критическое урежение ритма сердца на фоне неполной атриовентрикулярной блокады происходит периодически, имплантируют кардиостимуляторы, включающиеся «по требованию» (режим «деманд»).

Электрод имплантируемого кардиостимулятора обычно вводят по вене в полость правого желудочка сердца, где с помощью тех или иных приспособлений его фиксируют в межтрабекулярном пространстве. Реже (при выраженной синоаурикулярной блокаде или периодической остановке синусового узла) фиксируют электрод в стенке правого предсердия. Корпус стимулятора обычно располагают во влагалище прямой мышцы живота, у женщин - в ретромаммарном пространстве. От применявшейся ранее имплантации электродов на открытом сердце практически отказались из-за травматичности операции. Сроки работы электрических кардиостимуляторов определяются емкостью их источников питания и параметрами генерируемых прибором импульсов. Работоспособность стимуляторов контролируют 1 раз в 3-4 мес. с помощью специальных экстракорпоральных устройств. Описаны отдельные успешные попытки имплантации стимуляторов, генерирующих программированные («парные», «сцепленные» и т.п.) импульсы, позволяющие купировать приступ тахикардии, а также миниатюрных дефибрилляторов, рабочий электрод которых может вживляться в миокард предсердий или желудочков. Эти приборы снабжены системами для автоматического анализа электрокардиографической информации и срабатывают при возникновении определенных нарушений сердечного ритма. В ряде случаев показана деструкция (криохирургическая, лазерная, химическая или механическая) дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей, например пучка Кента у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков сердца, осложненным мерцательной аритмией.

Прогноз определяется тяжестью и продолжительностью припадка. Если тяжелая гипоксия головного мозга продолжается более 4 мин, развивается его необратимое поражение. Однако по возможности рано начатые простейшие реанимационные мероприятия (непрямой массаж сердца, искусственное дыхание) позволяют поддерживать жизнедеятельность организма на достаточном уровне в течение нескольких часов. Отдаленный прогноз зависит от частоты и длительности припадков, темпа прогрессирования патологического состояния, нарушения ритма или проводимости, лежащего в основе припадков, состояний сократительной функции миокарда, а также наличия и выраженности диффузных поражений артерий головного мозга. Своевременное хирургическое лечение существенно улучшает прогноз.

Источник информации:

http://www.med-site.net/article5244609.html

426.9 426.9 DiseasesDB 12443 MeSH D000219 D000219

Синдро́м Морга́ньи - А́дамса - Сто́кса - обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма (атриовентрикулярная блокада 2 степени или полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия , фибрилляция желудочков, синдром слабости и тупости синусно-предсердного узла и др.). Назван по имени итальянца Джованни Баттиста Морганьи (1682-1771) и ирландцев Роберта Адамса (1791-1875) и Уильяма Стокса .

Этиология и патогенез

Синдром Морганьи - Адамса - Стокса возникает вследствие ишемии головного мозга при внезапном уменьшении сердечного выброса, обусловленном нарушениями ритма сердца или снижением ЧСС. Причиной их могут быть желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная АВ-блокада и преходящая асистолия.

Синдром Морганьи - Адамса - Стокса иногда возникает при синдроме слабости синусового узла, гиперчувствительности каротидного синуса и синдроме обкрадывания головного мозга. Симптомы нарушения сознания появляются через 3-10 секунд после остановки кровообращения

Клиническая картина

Приступы обычно наступают внезапно, редко продолжаются более 1-2 минуты, и, как правило, не влекут за собой неврологических осложнений. Острый инфаркт миокарда или нарушения мозгового кровообращения могут быть как причиной, так и следствием синдрома Морганьи - Адамса - Стокса.

В начале приступа больной внезапно бледнеет и теряет сознание; после восстановления сознания часто появляется выраженная гиперемия кожи. Определить причину приступов нередко позволяет амбулаторный мониторинг ЭКГ.

Лечение

Если причиной синдрома являются тахиаритмии, необходимо назначить соответствующие антиаритмические препараты. Если приступы возникают вследствие брадикардии (чаще всего при полной АВ-блокаде), показана постоянная электрокардиостимуляция. Если обострение синдрома вызвано полной АВ-блокадой с медленным замещающим желудочковым ритмом, для неотложного лечения можно использовать внутривенное введение изопротеренола или адреналина с целью повышения ЧСС. Предпочтительно применять изопротеренол, так как он обладает более выраженным положительным хронотропным действием, реже вызывает желудочковые аритмии и не приводит к чрезмерному подъему АД.

Больным с длительными или повторными брадиаритмиями может потребоваться временная или постоянная электрокардиостимуляция.

См. также

Примечания

Ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром Морганьи" в других словарях:

Синдром Морганьи–Стюарта–Мореля–Хеншена - См. Болезнь Морганьи. Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, верилизм, ожирение, аменорея. Наблюдается только у женщин. Описал итальянский врач и анатом Morgagni …

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса - Обморок (см.), возникающий на фоне полной атриовентрикулярной блокады, обусловленной нарушением проводимости по пучку Гиса и провоцирующей ишемию головного мозга, в частности ретикулярных структур его ствола. Проявляется мгновенной общей… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

МОРГАНЬИ СИНДРОМ - (синдром Морганьи – Стюарта – Мореля, описан итальянским врачом и анатомом G. B. Morgagni, 1682–1771, позднее – британским неврологом R. M. Stewart, швейцарским врачом F. Morel, 1888–1957; синоним – синдром внутреннего лобного гиперостоза) –… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике - (G. В. Morgagni, 1682 1771, итал. врач и анатом; R. Adams, 1791 1875, ирланд. врач; W. Stokes, 1804 1878, ирланд. врач; син.: Адамса Морганьи Стокса синдром, Спенса синдром, Стокса синдром) возникновение приступов внезапной потери сознания с… … Большой медицинский словарь

- (G. В. Morgagni, 1682 1771, итал. врач и анатом; R. М. Stewart, англ. невропатолог 20 в.; F. Morel, 1888 1957, швейц. психиатр) см. Морганьи синдром … Большой медицинский словарь

- (G. В. Morgagni, 1682 1771, итал. врач и анатом; S. Е. Henschen, 1847 1930, шведский врач) см. Морганьи синдром … Большой медицинский словарь

СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСНО-ПРЕДСЕРДНОГО УЗЛА - мед. Синдром слабости синусно предсердного узла (СССПУ) неспособность синусно предсердного узла (СПУ) адекватно выполнять функцию центра автоматизма. Частичная или полная утрата СПУ роли центрального водителя ритма сердца приводит к возникновению … Справочник по болезням

Синдром Моргаиь и - Стюарта - Мореля, или hyperostosus frontalis interna. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля заключается в утолщении внутренней стороны лобной кости, сочетающемся с ожирением, артериальной гипертонией, вирилизмом, иногда с диабетом. У таких больных наблюдаются головные боли, ослабление зрения, памяти, резкая астения, иногда различные психические нарушения. На рентгеновском снимке определяется утолщение внутренней части лобной кости. У больных с синдромом Морганьи -Стюарта- Мореля часто наблюдаются рецидивирующие воспаления придаточных полостей носа. Патогенез болезни не установлен; предполагается особая дисфункция гипофизарногипоталамических механизмов.

Существуют формы болезни, при которых наряду с гиперостозом лобной кости на рентгеновском снимке определяются сужение внутреннего слухового прохода, оссификация каменистоклиновидной связки, маленькая ямка турецкого седла; у некоторых больных определяется нерезко выраженный спондилез шейных позвонков. При таких формах синдрома могут наблюдаться головокружение, шум в ушах и нарушения функции вестибулярного анализатора, преимущественно периферического генеза (лабиринта, нерва). Одновременно могут наблюдаться аносмия, паралич лицевого нерва, диплопия, амблиопия.

Мраморная болезнь. Основа этой болезни - патологическое состояние костной системы, проявляющееся в нарушении равновесия между организацией и резорбцией вещества. Вследствие подавления процесса резорбции количество спонгиозного вещества резко уменьшается. При мраморной болезни установлено нарушение минерального обмена костной системы, проявляющееся в виде неправильного соотношения между различными видами соединений калорий. При объективном осмотре у больных с мраморной болезнью нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При выраженной мраморной болезни наблюдаются генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и патологические переломы костей. При мраморной болезни нарушается развитие костей черепа: они делаются уплотненными (пирамидки височной кости, сосцевидный отросток). Следствием этого утолщения являются значительное сокращение размеров и даже облитерация придаточных полостей носа, исчезновение пневматизации сосцевидных отростков, а также изменения конфигурации турецкого седла и всех отверстий черепа.

Больная 40 лет жалуется на головную боль и понижение слуха.

Объективное исследование: своеобразная конфигурация черепа с нависанием лобнозатылочных отделов, кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Периферический парез правого лицевого нерва, незначительный парез левого подъязычного нерва. Твердое небо высокое и узкое. Голос своеобразный, лишенный обертонов. Ушные раковины малы, форма их неправильная. Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Восприятие (воздушное) камертонов правым ухом: Ci2s - 30%, С2о48 - 100%, левым ухом: Ci2s - 17%, С2048 - 0. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины.

Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа. Придаточные полости носа отсутствуют. Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков. Все отверстия основания черепа значительно сужены.

Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза. В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа.

Наблюдавшееся у больной поражение лицевого, подъязычного, зрительных и обоих слуховых нервов обусловлено, по-видимому, сжатием этих нервов в области выходных отверстий.