Системные заболевания крови: особенности развития, симптоматика и лечение. Болезни системы кроветворения По краткой болезни что значит

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Болезни крови представляют собой достаточно большую и разнообразную группу заболеваний, сопровождающиеся нарушением строения или нарушением функционирования, патологическим изменением количества таких клеток крови, как лейкоциты (белые кровяные тельца, ведущие борьбу с инфекциями), тромбоциты (благодаря которым кровь имеет свойство сворачиваться) и эритроциты (красные кровяные тельца, переносящие кислород). Заболевания крови также поражают и жидкую часть крови - плазму.

Исходя из вышесказанного рассмотрим заболевания, которые поражают, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и плазму соответственно.

Заболевания, которые поражают эритроциты

Анемия

Анемия – это заболевание крови, при которой происходит снижение гемоглобина в эритроцитах, либо снижается само количество эритроцитов. В народе данную болезнь очень часто называют "Малокровием". Причинами возникновения анемии могут стать:

• Обильные кровопотери при менструации или недостаточное поступление в организм железа, а как известно для образования эритроцитов необходим именно этот компонент. Вследствие чего возникает железодефицитная анемия,
• Хронические заболевания органов, обычно, почек,
• Нарушение всасывания витамина B12, возникает пернициозная анемия,
• Вирусные инфекции, побочные действия медикаментозных препаратов могут привести к апластической анемии, при которой в костном мозге перестает вырабатываться необходимое количество эритроцитов,
• Генетическая предрасположенность – серповидно-клеточная анемия, при которой эритроциты имеют серповидную форму и блокируют кровоток.

Стоит отметить, что легкие формы анемии могут практически не иметь никаких симптомов, однако при более тяжелых формах заболевания возникают:

• Слабость и утомляемость,
• Бледность,
• Головные боли,
• Нарушение сердечного ритма.

Полицитемия

При данном заболевании по до сих пор неизвестным науке причинам возникает огромное количество красных кровяных телец, которое превышает допустимую норму. Повышение эритроцитов, в свою очередь приводит к увеличению количества и лейкоцитов и тромбоцитов, а это может порой и спровоцировать образование тромбов.

Однако стоит отметить, что все же установлено, что полицитемия может возникнуть в случаях, когда при различных заболеваниях или под действием внешних факторов нарушается связь крови с кислородом. Так данная болезнь характерна для больных с нарушениями легочного кровообращения и народов высокогорья.

Талассемия

Заболевание носит название средиземноморской, поскольку, обычно, является наследственной формой анемии у жителей средиземноморских районов. Отличительным признаком данного заболевания является нарушение синтеза гемоглобина, что приводит к повышенной гибели эритроцитов.

Клиника талассемии проявляется уже в детстве. У таких детей монголоидное лицо, имеющее увеличенную верхнюю челюсть, а также своеобразный башенный череп. Болевые симптомы заболевания крови данного типа, как правило, не имеют и непосредственного лечения не требуют.

Малярия

Эта инфекция крови чаще всего встречается в жарких странах – в Африке. Но к счастью на сегодняшний день существует множество различных препаратов, способных предупреждать приступы малярии, быстро купировать ее симптомы и полностью уничтожить возбудителя.

Заболевания, которые поражают лейкоциты

Лейкоз

По-другому данное заболевание еще называют белокровием или лейкемией. При лейкозе белые кровяные тельца приобретают злокачественные свойства и начинают активно распространяться внутри костного мозга, в результате чего иногда в разных частях тела могут возникнуть раковые опухоли и уплотнения.

Заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма является достаточно тяжелой и развивается быстро, а хроническая форма может длиться много лет даже при минимальной поддерживающей терапии.

Лейкоз также часто может сопровождаться анемией, причем причины заболевания
установить пока не удается, однако существует версия, что оно может возникнуть в результате длительного не лечения миеломной болезни крови.

Лейкопения

Заболевание возникает в результате снижения числа белых кровяных клеток в единице объема крови. Чаще всего лейкопения является временным признаком множественных патологических болезней или же, что бывает очень редко, она может стать проявлением отдельного синдрома.

Причинами лейкопении могут стать:

• Лекарственные препараты,
• Инфекционные заболевания, которые сопровождаются подъемом температуры
• Кишечные инфекции,
• Сильное рентгеновское излучение,
• Наследственные дефекты гемопоэтических стволовых клеток
• Дефицит витаминов B1, B12, железа, меди, фолиевой кислоты, которые нужны для созревания лейкоцитов.

Симптомы болезни крови данной категории таковы:

• Происходит постепенное ослабление организма: опухают железы, увеличиваются селезенка и миндалины,
• Учащается пульс и повышается температура,
• Периодически возникают головные боли,
• Возникают воспаления в ротовой полости.

Лейкоцитоз

При данной болезни наблюдается ненормально высокое количество белых кровяных клеток в периферической крови. Существует две разновидности лейкоцитоза:

• Физиологическая, возникающая у здоровых людей, и причинами которой могут стать прием слишком холодных и горячих ванн, физическая работа, а также беременность и роды. Отметим, что это относительно безопасная форма болезни.
• Патологическая, возникающая у людей уже больных онкологическими, воспалительными (красная волчанка, ревматоидный артирит) и инфекционными заболеваниями (ветряная оспа, пневмания).

Наиболее распространенными симптомами лейкоцитоза становятся:

• Образование кровоподтеков,
• Усталость и слабость,
• Повышенное потоотделение,
• Нарушение зрения,
• Потеря в весе,
• Головокружения и обмороки,
• Боли в руках и ногах.

Заболевания, которые поражают тромбоциты

Тромбоцитопения

Данный термин означает уменьшение числа тромбоцитов в крови, при этом заболевание может развиться как в сочетании с другими заболеваниями организма, так и быть отдельным нарушением. Причинами возникновения тромбоцитопении чаще всего становятся избыточная активность селезенки и повреждение костного мозга.

При уменьшении количества тромбоцитов в крови очень часто может возникать кровоточивость десен, кровотечение из носа, трудная остановка крови, может возникнуть склонность к возникновению синяков, также может произойти спонтанное кровоизлияние во внутренние органы, что, безусловно, очень опасно для жизни.

Существуют также некоторые разновидности тромбоцитопении, если их, конечно, можно так назвать – это идиопатическая и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Достаточно редкие заболевания, причины которых до сих пор не ясны. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре при уменьшении тромбоцитов в крови на коже человека появляются мелкие красные точки и кровоподтеки. При тромботической пурпуре во всех кровеносных сосудах образуются мелкие тромбы, а тромбы, как известно, возникают из-за тромбоцитов, соответственно число тромбоцитов уменьшается.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз возникает в результате избытка тромбоцитов в крови, которые просто напросто не могут выполнять свои функции. Заболевание может быть двух типов: первичным и вторичным.

Первичный тромбоцитоз вызывается расстройствами в функционировании стволовых клеток костного мозга. Симптоматика данного типа заболевания достаточно различна, но в основном выражена частыми головными болями, поэтому, как правило, тромбоцитоз диагностируется случайно, например, в результате сдачи анализов.

Вторичный тромбоцитоз образуется из-за возрастания числа тромбоцитов в крови при хронической болезни. Основными причинами возникновения болезни данного типа могут быть:

• Травмы и хирургические вмешательства (удаление селезенки),
• Инфекционные заболевания,
• Воспалительные заболевания,
• Гематологические отклонения (чаще всего дефицит железа),
• Злокачественные опухоли.

Заболевания, которые поражают плазму

Сепсис

Данное заболевание возникает при попадании в кровь гноеродных микроорганизмов и продуктов их жизнидеятельности, а именно токсинов. Заболевание может возникнуть в результате:

• Большой кровопотери,
• Возникновении злокачественных опухолей,
• Обширных травм,
• Сильных ожогах и переохлаждении,
• При воздействии ионизирующего излучения и т.д.

Проявляется сепсис такими симптомами, как:

• Низкое артериальное давление,
• Увеличением частоты дыхания,
• Лихорадкой.

Важной особенностью сепсиса является то, что болезнь может протекать практически молниеносно. На практике наблюдались случаи, когда лечение было начато слишком поздно и это приводило к смерти пациента через буквально каких-то пару часов после появления первых симптомов.

Гемофилия

Заболевание носит наследственный характер и заключается в нехватке ряда белков, которые играют важную роль в свертываемости крови. Первые сведения о гемофилии были найдены в Талмуде. Еще во 2м веке до нашей эры в результате ритуального обрезания наблюдалась множественная гибель мальчиков.

На сегодняшний день известно достаточно много разновидностей гемофилии, которые могут быть как опасными для жизни, так и не причинять особого неудобства. Основной симптоматикой заболевания является склонность организма человека к долговременной кровоточивости и кровоизлияниям.

Болезнь Виллебранда

Аналогично предыдущему заболеванию болезнь Виллебранда является наследственной. В данном случае в организме больного вырабатывается дефектный белок, называемый фактором Виллебранда. Функционирование такого белка нарушено, вследствие чего у человека, например, во время травм, либо хирургической операции может возникнуть неконтролируемое кровотечение.

Однако стоит отметить, что у большинства людей заболевание протекает практически бессимптомно, а некоторые даже не подозревают о его существовании.

Состояние гиперкоагуляции

Данное состояние возникает при слишком быстрой свертываемости крови. В основном заболевание протекает в легкой форме и больной может даже о ней и не подозревать, однако в случаях, когда болезнь имеет тяжелую форму, необходим регулярный прием антикоагулянтов (противосвертыващих препаратов).

Причинами заболевания могут стать следующие факторы:

• Чрезмерное употребление гормональных контрацептивов,
• Наследственность,
• Инфекционные заболевания,
• Недостаточное количество воды в организме.

ДВС-синдром

Или развернуто: синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания, при котором происходит системное нарушение свертываемости крови в результате освобождения из тканей тромбопластин в больших количествах. При данном заболевании по всему организму человека образуются мелкие тромбы и участки кровотечений.

Причинами ДВС-синдрома могут стать:

• Тяжелые инфекционные заболевания,
• Осложнения беременности,
• Хирургические вмешательства,
• Ожоги, укусы змей, травмы,
• Длительное искусственное кровообращение,
• Массивные переливания крови.

Организм - своеобразный оркестр, от слаженной работы инструментов которого зависит выживание в постоянно меняющихся условиях среды. Каждая клетка в этом сообществе призвана выполнять свою глобальную задачу. Для достижения цели природа предусмотрела для каждого органа все необходимые средства. Мозг имеет обширную сеть нервных окончаний и высокую скорость передачи информации. Печень обладает потрясающей внутренней архитектурой. Почки имеют необычную сосудистую сеть. Лёгкие созданы для поглощения кислорода. Однако всем без исключения клеткам и тканям для жизни ежесекундно необходима кровь. Она выполняет в организме большой объём работы. Несмотря на колоссальный предел прочности, и эту особую ткань поражают заболевания. Для большинства учёные разработали эффективные методы лечения.

Роль крови в организме человека

Без крови жизнь человеческого организма невозможна. Клеткам и тканям ежесекундно необходим кислород, питательные вещества и строительный материал. Всем этим организм обеспечивает кровь. По своему происхождению она является разновидностью соединительной ткани. Главное её отличие - жидкое состояние. Кровь по составу неоднородна. Каждый её компонент призван выполнять свою задачу. Как и другие виды соединительной ткани, кровь содержит клетки. Вся их масса делится на три разновидности:

• красные клетки крови (эритроциты);
• белые клетки крови (лейкоциты);
• кровяные пластинки (тромбоциты).

Эритроциты - самые многочисленные клетки. Их содержание в крови в тысячу превышает таковое других клеток. По своему внешнему виду они напоминают двояковогнутый диск. Благодаря такой форме они способны без ущерба проходить даже по самым узким сосудистым трубкам - капиллярам. Внутри эритроцит содержит большое количество белка-гемоглобина. Железо, находящее в центре этой структуры, способно присоединять кислород и нести его другим тканям и органам. Зрелый эритроцит за ненадобностью не содержит ядра. Живёт такая клетка около ста двадцати дней, после чего в селезёнке разбирается на составные части. Многие компоненты гемоглобина используются повторно.

Тайны крови - видео

Белые клетки крови - лейкоциты - не содержат гемоглобин и не участвуют в снабжении организма кислородом. Они - часть иммунной системы, защищающей органы от непрошеных гостей, болезнетворных микробов и вирусов. Нейтрофильные лейкоциты атакуют врага непосредственно в ближнем бою. Клетка поглощает микроб и переваривает его. Под микроскопом хорошо заметно своеобразное ядро нейтрофилов в виде жемчужного ожерелья. Внутри они содержат разноцветные гранулы.

Другая разновидность белых клеток крови - лимфоциты. Эти бойцы иммунитета не любят встречать врага лицом к лицу. Обычно они действуют более хитроумными методами. Против микробов лимфоциты вырабатывают белки-антитела. Путешествуя по сосудам, антитела находят бактерию или вирус и соединяются с ними. Микроб лишается болезнетворных свойств и выводится из организма. Под микроскопом просматривается шарообразное ядро лимфоцита. Гранул эти клетки не содержат. Тромбоциты - третья разновидность клеток крови. Они представляют собой тонкие пластинки без ядра. Эти клетки крови участвуют в процессе свёртывания и остановки кровотечения. Все клетки крови образуются в красном костном мозге и имеют общего предшественника - стволовую клетку. Из неё впоследствии образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Система кроветворения - видео

В состав крови, помимо клеток, входит жидкая часть - плазма. Она представляет собой воду с примесью различных химических веществ - белков, минералов, гормонов. Благодаря этим веществам кровь при необходимости свёртывается, переносит химические сигналы к органам-мишеням, удерживает воду в сосудистом русле, транспортирует питательные вещества и строительный материал.

Симптомы и признаки

Болезни крови подчас проявляются такими симптомами, которые в первую очередь списываются на патологии отдельных внутренних органов. Кровь не находится в одном участке организма, поэтому признаки неблагополучия рассеяны и зачастую способны ввести в заблуждение даже специалиста. Довольно часто заболевание крови сопровождается несколькими группами симптомов.

Симптомы заболеваний крови - таблица

Симптомы болезней крови - фотогалерея

Бледность - признак малокровия (анемии) Гематома - один из симптомов болезней свёртывания крови
Лимфоузлы - орган иммунной системы Селезёнка участвует в кроветворении Желтушное окрашивание кожи встречается при избыточном распаде эритроцитов (гемолитической анемии) Стоматит - один из характерный признаков болезни крови Кровоизлияния на коже - симптом заболеваний крови

Методы диагностики

Путь к постановке окончательного диагноза того или иного заболевания крови часто бывает долгим и непростым. Иногда требуется провести множество анализов и исследований, стандартных и более сложных. Современная медицина обладает широким спектром исследований, помогающих специалисту определиться с диагнозом:

• стандартный осмотр. При внешнем обследовании пациента врач обращает внимание на окраску и состояние кожи и слизистых, нёбных миндалин, языка, наличие мелких кровоизлияний и более крупных гематом. В обязательном порядке прощупываются печень, селезёнка, все группы лимфатических узлов (паховые, подколенные, подмышечные, шейные, подчелюстные и т.д.);
• лабораторный анализ крови по стандартной методике. Отклонение от нормы числа клеток, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) заставляет врача заподозрить конкретный диагноз. Нередко наряду с нормальными клетками в крови обнаруживаются опухолевые (бласты);
  Общий анализ - обязательное исследование при болезнях крови
• лабораторный анализ свёртывания крови. Он включает проведение нескольких тестов. Проводится в обязательном порядке при подозрении на заболевания свёртывания;
• исследование костного мозга. Наиболее распространённым вариантом получения клеток костного мозга является прокол грудины (стернальная пункция). Процедура проводится при помощи специальной иглы Кассирского. В шприц забирается небольшое количество костного мозга. Материал подробно изучается под микроскопом. При помощи этого метода эффективно диагностируются опухоли кроветворных органов (лейкозы, эритробластозы). Для более подробного исследования костного мозга используется извлечение материала иглой из подвздошной кости (трепанобиопсия);
  Исследование костного мозга - информативный анализ при болезнях крови
• в ряде случаев требуется исследовать клетки лимфатического узла. Материал забирается при помощи обычного шприца без анестезии, после чего он изучается специалистом под микроскопом. В некоторых ситуациях для исследования берётся участок лимфатического узла (биопсия) для последующего гистологического изучения;
  Лимфоузлы содержат белые клетки крови
• исследование селезёнки. Материал забирается при помощи иглы, после чего из него приготавливаются мазки. Изучение этого материала под микроскопом требуется при некоторых видах анемий и опухолей;
• рентгенологическое исследование используется для поиска изменений в лимфоузлах грудной клетки, а также крупных и мелких костях;
• ультразвук - информативный и безопасный метод исследования печени, селезёнки, лимфоузлов;
  Ультразвук - метод исследования печени и селезёнки
• компьютерная (магнитно-резонансная) томография - ценный метод исследования анатомического строения внутренних органов. По серии снимков специалист определит структуру и размеры печени, селезёнки, лимфатических узлов, костей;
• современные технологии позволяют определить конкретную разновидность белых клеток крови и бластов методом иммунофенотипирования. В реакции участвуют сами клетки и белки-антитела к ним, искусственно созданные человеком;
• генетический анализ позволяет установить характер наследственных заболеваний крови (например, гемофилии). Материалом для исследования служит кровь.
  Генетический анализ используется для диагностики болезней крови

О чём говорят анализы крови - видео

Разновидности болезней крови

Болезни крови - целая группа разнородных заболеваний. Патологический процесс может поражать как клетки, так и жидкую часть крови. Причины могут быть различные: наследственные заболевания, опухоли костного мозга, дефицит различных витаминов и микроэлементов. Каждая болезнь отличается по характеру течения и прогнозу.

Болезни эритроцитов

Болезни красных клеток крови можно разделить на две большие группы. В первом случае патология приводит к дефициту эритроцитов и гемоглобина. Все эти болезни объединены под общим названием малокровия (анемии). Вторая группа болезней приводит к резкому росту числа - полнокровию (полицитемии).

Виды анемий и полицитемий - таблица

Анемии - фотогалерея

Для В12-дефицитной анемии характерно наличие мегалобластов Микросфероцитарная анемия - разновидность гемолитической анемии Серповидноклеточная анемия - наследственная гемолитическая анемия При талассемии изменяется форма и структура белка-гемоглобина
При железодефицитной анемии уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина

Анемия - видео

Болезни лейкоцитов

Болезнь может затронуть все виды белых клеток крови - нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов. На фоне сниженного иммунитета такие люди чаще страдают вирусными и другими инфекционными заболеваниями. Встречаются опухоли из клеток-предшественников лейкоцитов.

Болезни белых клеток крови - таблица

Болезни белых клеток крови - фотогалерея

При лейкозе в крови встречаются незрелые клетки крови (бласты) Миелолейкоз - злокачественная опухоль Лейкоз - злокачественная опухоль кроветворной ткани костного мозга
Эозинофилия - редкое заболевание системы крови

Острый лейкоз - видео

Болезни тромбоцитов

Тромбоциты играют важную роль в свёртывании крови. Все они являются частью одной большой клетки-предшественницы мегакариоцита, расположенной в костном мозге. Разнообразные болезни часто приводят к уменьшению числа тромбоцитов (тромбоцитопении) или изменению их свойств (тромбоцитопатии). В ряде случаев содержание тромбоцитов завышено (тромбофилия).

Тромбоцитопении, тробоцитопатии и другие болезни - таблица

Болезни системы свёртывания

Кровь в сосудах поддерживается в жидком состоянии. При необходимости из неё образуются кровяные сгустки (тромбы), закрывающие прореху в сосуде. В крови содержатся разнообразные вещества, влияющие на свёртываемость. Дефицит хотя бы одного вызывает серьёзное заболевание с повышенной кровоточивостью.

Болезни свёртывания крови - таблица

Болезни свёртывания - фотогалерея

Свёртывание крови проходит в несколько стадий Гемофилия наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу Нити фибрина помогают сформировать тромб и остановить кровотечение

Гемофилия - видео

Профилактика

В настоящее время разработаны меры профилактики как врождённых, так и приобретённых болезней крови. В первом случае важную роль играет генетический анализ и медико-генетическое консультирование. Специалист подробно изучит родословную родителей и вероятность рождения в этой семье больного ребёнка. Наличие дефектных генов можно установить ещё в период нахождения плода в утробе матери. Для профилактики приобретённых заболеваний крови необходимо соблюдать ряд рекомендаций:

Болезни крови долгое время могут протекать скрытно и бессимптомно. Патологические изменения захватывают обычно весь организм. Лечение болезней крови зачастую происходит в течение жизни. Своевременное обращение к врачу при первых признаках неблагополучия в организме - залог благоприятного исхода.

11-02-2012, 19:47

Описание

Анемии

Анемией , или малокровием, называют состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В ряде случаев при анемии обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов.

При анемии в результате нарушения транспортной функции развиваются явления гипоксии , признаками которой являются одышка, тахикардия, неприятные ощущения в области сердца, головокружение, слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Выраженность указанных симптомов зависит от степени анемии и быстроты ее развития. При глубокой анемии наряду с указанными симптомами возникают и нарушения зрения .

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные, нормохромные и гиперхромные. По величине среднего диаметра эритроцитов анемии разделяют на микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. По характеру регенерации различают анемии регенераторные, гипорегенераторные, гипо- и апластические, диспластические или дизэритропоэтические.

В настоящее время общепринятой классификацией , построенной по патогенетическому принципу с учетом этиологических и важнейших клинико-морфологических форм, является классификация, предложенная Г. А. Алексеевым (1970).

I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).
II. Анемии вследствие нарушенного кровообращения:
A. Железодефицитные анемии («хлоранемии»).
Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии.
B. В12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии:
1. Экзогенная недостаточность витамина В12 (фолиевой кислоты).
2. Эндогенная недостаточность витамина B12 (фолиевой кислоты):
а) нарушенная ассимиляция пищевого витамина В12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина;
б) нарушенная ассимиляция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике;
в) повышенное расходование витамина B12 (фолиевой кислоты).
Г. В12 (фолиево)-«ахрестические» анемии.
Д. Гипоапластические анемии:
1. Вследствие воздействия экзогенных факторов.
2. Вследствие эндогенной аплазии костного мозга.
Е. Метапластические анемии.
III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами.
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
1. Эритроцитопатии.
2. Энзимопении:
а) дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы;
б) дефицит пируваткиназы;
в) дефицит глутатион-редуктазы.
3. Гемоглобинопатии.

Ниже описываются характерные особенности отдельных форм анемий, при которых наиболее часто встречаются глазные симптомы.

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие острой однократной и повторной кровопотери от травм, кровотечений из желудочно-кишечного тракта, при внематочной беременности, маточных кровотечениях и др. Симптомы болезни патогенетически связаны с уменьшением массы циркулирующей крови и кислородной недостаточностью. Клиническая картина в первые моменты после массивной кровопотери укладывается в клинику пост-геморрагического шока или коллапса: бледность кожных покровов, обморочное состояние, головокружение, холодный пот, частый нитевидный пульс, иногда рвота, судороги. В дальнейшем по мере улучшения общего состояния и стабилизации артериального давления в клинической картине начинают преобладать симптомы малокровия и гипоксии. Именно в этом периоде наиболее часто выявляются признаки нарушения зрения вплоть до полного амавроза, так как специфические элементы сетчатки очень чувствительны к анемии.

При хронических гипохромных железодефицитных анемиях , включая ранний и поздний хлороз, симптоматических железодефицитных анемиях (хронический энтерит, агастрическая хлоранемия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, злокачественные новообразования, хронические инфекции), а также хронически протекающих гипохромных мегалобластных анемиях (пернициозyые анемии различного генеза - анемия Аддисона-Бирмера, глистная, спруанемия, целиакия и др.) выраженность глазных симптомов зависит от степени анемии, которая, правда, индивидуально варьирует в широких пределах. Особенно часто изменения на глазном дне возникают при концентрации гемоглобина ниже 5 г% и реже 7 г% .

Глазное дно при анемии выглядит бледным. Этот симптом не всегда можно оценить из-за различий в пигментации сетчатки и хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва и сосудов сетчатки. При этом артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаться по калибру к аналогичным венозным веточкам.Множественные кровоизлияния в сетчатку - наиболее характерный симптом ретинопатии при анемиях (рис. 34).

Рис. 34. Глазное дно при пернициозной анемии.

Причина кровоизлияний не вполне ясна. По-видимому, недостаток кислорода обусловливает повышенную проницаемость капилляров. При пернициозной анемии имеет значение и сопутствующая тромбоцитопения.

Полосчатые или в форме пламени геморрагии расположены в слое нервных волокон. Они могут локализоваться в любом отделе сетчатки, но их нет в желтом пятне. Поэтому острота зрения обычно сохраняется. Иногда в экстравазатах виден белый центр. Этот симптом чаще наблюдается при пернициозной анемии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва и прилежащей сетчатки. Обычно отек выражен нерезко, но описаны и случаи застойного диска . Кроме отека в слое нервных волокон могут быть небольшие белые очаги, которые состоят из фибрина и обычно хорошо рассасываются при улучшении состояния больного.

Значительно более тяжелые изменения сетчатки наблюдаются при серповидноклеточной (дрепаноцитарной) анемии . Это заболевание относится к наследственно-семейной гемолитической анемии, характерной особенностью которой является свойство эритроцитов принимать серповидную форму - этим заболеванием страдаютпреимущественно негры и редко - лица белой расы. В Советском Союзе описаны единичные случаи.

Заболевание относится к группе гемоглобинопатий с врожденной неполноценностью эритроцитов, в частности с наличием в них патологического глобулина.

Заболевание проявляется уже в детском возрасте и характеризуется хроническим течением с частыми обострениями в виде гемолитических арегенераторных, тромботических и секвестральных кризов.

При гемолитических кризах содержание эритроцитов может в течение короткого периода снижаться до 1-2 млн. ,в 1 мм3 крови. Криз сопровождается развитием желтухи и абдоминального синдрома. Арегенераторные кризы - это временное, функциональное истощение костно-мозгового кроветворения. Тромботические или болевые кризы, которые иногда доминируют в проявлениях болезни, возникают на почве генерализованных тромбозов мелких сосудов, особенно брюшной полости и конечностей. Секвестральные кризы - это состояния, напоминающие шок с внезапным развитием анемии без гемолиза [Токарев Ю. Н., 1966].

Как и при других врожденных гемолитических анемиях, больные серповидноклеточной анемией инфантильны, страдают гипо- гонадизмом, имеют башенный череп и др. При этом заболевании: особенно отчетливо выражен костно-суставной синдром (дактиллиты, боли, деформации, некрозы суставных головок и костей). На голенях часто развиваются хронические язвы. Селезенка и печень увеличены. Тромбозы и эмболии - весьма характерный признак. Поражения сетчатки локализуются преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходят 5 стадий . I стадия характеризуется периферической артериолярной обструкцией, II - появлением артериовенозных анастомозов. В III стадии развивается неоваскулярная и фиброзная пролиферация, которая приводит в IV стадии к кровоизлияниям в стекловидное тело. В конечном итоге (V стадия) развивается отслойка сетчатки.

Лейкозы

Под лейкозами понимают неопластические заболевания , опухолевая масса которых состоит из клеток крови или, что, по-видимому, более точно, из клеток, сходных по своему виду с клетками крови.

Некоторыми учеными опухоли крови подразделяются на гемобластомы и гематосаркомы на том основании, что в отдельных случаях костный мозг может быть повсеместно заселен этими опухолевыми клетками, а в других случаях их разрастание осуществляется экстрамедуллярно. На наш взгляд, такое подразделение часто осуществить очень сложно, так как опухолевые разрастания лейкемических клеток могут иметь экстрамедуллярную локализацию и у больных, у которых заболевание началось с поражения костного мозга. И, наоборот, в ряде случаев гематосарком впоследствии может происходить вовлечение в процесс костного мозга, и клиницисты вынуждены в этих случаях говорить о лейкемизации процесса. На наш взгляд, более правильным все опухоли кроветворной ткани объединить под названием «лейкозы», так как опухолевая неопластическая природа этих заболеваний, подчеркиваемая в названиях «гемобластозы» или «гематосаркоматозы», ни у кого практически не вызывает сомнений.

Этиология лейкозов не может считаться окончательно выясненной, что касается, впрочем, и других опухолей в равной мере. Однако в настоящее время можно считать установленным, что такие факторы, как вирус, ионизирующая радиация, определенные химические субстанции, в том числе и некоторые лекарственные вещества типа левомицетина, бутадиона и цитостатиков, способны оказывать определенное стимулирующее влияние на возникновение данных заболеваний. О роли наследственных факторов в возникновении лейкозов также имеются вполне обоснованные мнения. Они подтверждаются случаями возникновения однотипных лейкозов у однояйцевых близнецов, большой подверженности развитию лейкозов у больных с наследственными нарушениями генетического аппарата - болезнью Дауна, синдромами Тернера,.. Клайнфелтера и т. п. При этом отмечено, что определенные виды лейкозов имеют тенденцию сочетаться с определенными типами генетических нарушений. Необходимо иметь в виду, что современные научные данные весьма убедительны в пользу выдвигавшегося ранее предположения о происхождении всей лейкемической массы из одной мутировавшей клетки, вышедшей из-под контрола организма больного. Таковыми являются наличие кольцевой хромосомы в опухолевых клетках больных острыми лейкозами, развившимися у лиц, леченных радиоактивным фосфором, резкое увеличение содержания однотипного по физико-химическим свойствам протеина у больных парапротеинемическими гемобластозами,. филадельфийская хромосома у больных хроническим миелолейкозом.

В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависимости от типа клетки, составляющей основу опухолевой массы. Те лейкозы, которые протекают с пролиферацией клеток малодифференцированных и не способных к дальнейшей дифференциации, обычно без лечения весьма злокачественны и называются острыми. Лейкозы, опухолевую массу которых составляют клетки дифференцирующиеся и зрелые, обычно имеют относительно доброкачественное течение и носят название хронических лейкозов.

Острые и хронические лейкозы в свою очередь подразделяются в зависимости от того, какая клетка составляет субстрат опухоли. В настоящее время описаны лейкозы, развивающиеся из клеток всех ростков кроветворения - эритроидного, тромбоцитарного,. гранулоцитарного и агранулоцитарного типа. При этом различают острые лейкозы миело-, моно-, мегакарио-, эритро- и плазмобластного типов. Так как дифференциация острых лейкозов осуществляется лишь на основании цитохимических методов исследования, а цитохимические способы идентификации клеток осуществляются с помощью эмпирически отобранного набора методов, появились сообщения о существовании такой формы острого лейкоза, как недифференцируемый. Происхождение последнего, по-видимому, можно отнести за счет пролиферации клеток, происходящих из более ранних, неотдифференцированных клеток кроветворения. Среди хронических лейкозов выделены и продолжают выделяться формы лейкозов, в основе которых лежит пролиферация любой зрелой клетки крови. Здесь и хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, эритромиелоз, эритремия, плазмоцитома, хронический базофильноклеточный лейкоз; имеются сообщения и о наличии хронического эозинофильного лейкоза.

При современном уровне медицинской науки, позволяющей различать тончайшие детали клеток, производятся подразделения в рамках как будто бы давно устоявшихся форм лейкозов. Так, среди группы больных с хроническим лимфолейкозом в настоящее время уже выделяют группы лиц, страдающих от пролиферации как Т-, так и В-лимфоцитов, а среди больных хроническим миелолейкозом различают группы с пролиферацией клеток, имеющих филадельфийскую хромосому и не имеющих ее. Не исключена возможность, что идентификация лейкозов будет продолжаться и в дальнейшем, и это позволит осуществлять более специфическое и более действенное лечение больных.

На основании изложенного выше говорить о диагностике как самого лейкоза, так и о его конкретной форме довольно несложно. Диагностика этого заболевания осуществляется при констатации гиперплазии кроветворной ткани, которая может иметь место как в периферической крови, так и в костном мозге. При этом у отдельных лиц гиперплазия лейкемических клеток имеет место только в костном мозге, а в периферической крови эти клетки появляются лишь на более поздних стадиях заболевания. В связи с этим исследования костномозгового кроветворения при помощи анализа данных стернального пунктата, а иногда и структуры костной ткани с помощью трепанобиопсии должны производиться в процессе диагностики. Применение же цитохимических и цитогенетических методов исследования обычно приводит лишь к уточнению варианта лейкоза.

Возможность существования лейкемоидных реакций , т. е. таких разрастаний кроветворной ткани, возникающих в ответ на наличие в организме больного какого-то фактора, активирующего кроветворение, заставляет иногда проводить специальные исследования, исключающие наличие этих причин гиперплазии кроветворной ткани.

Клиническая картина лейкозов весьма разнообразна. При этом разнообразие клинических проявлений имеется у больного как острыми, так и хроническими лейкозами. Предсказать дальнейшее клиническое течение, клинические проявления лейкоза у отдельного больного, по-видимому, не решится ни один опытный клиницист. Сделать это практически невозможно в связи с тем, что высокая морфодинамичность и почти повсеместное возможное распространение лейкемической ткани в организме больного могут демонстрировать самую разнообразую симптоматику, симулируя, особенно в начальных стадиях, заболевания самого различного характера. Примером этому может служить работа одного из основоположников отечественной гематологии акад. И. А. Кассирского, который вместе со своими сотрудниками при анализе первичных диагнозов, с которыми больные поступали в клинику и у которых впоследствии был верифицирован острый лейкоз, обнаружил более 60 различных нозологических форм, среди которых фигурировали сепсис, рак желудка, ревматизм и острая кишечная непроходимость, инфаркт миокарда, ревматоидный артрит, острый менингит и многие другие заболевания.

В то же время о клинике лейкозов говорить можно и довольно просто в связи с тем, что все клинические проявления этих заболеваний можно объединить и понять на основании распознавания главных синдромов, которые обычно с тем или иным преобладанием в зависимости от типа лейкоза имеют место в клинической картине заболевания. Среди этих синдромов наиболее часто встречаются следующие: 1) общетоксический синдром (или интоксикационный) ; проявлением его являются лихорадка, слабость, потливость, похудание, отсутствие аппетита и т. д.; 2) геморрагический синдром. Проявления его чрезвычайно разнообразны, включая меноррагии, кожные кровоизлияния и кровоизлияния в головной мозг; 3) синдром токсико-некротических поражений слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта; 4) анемический синдром; 5) синдром опухолевого роста, характеризующийся разрастанием лейкемической ткани в организме. Сюда же нужно относить увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, нарушения функций внутренних органов за счет их сдавливания или же нарушения целостности разрастающейся лейкемической тканью.

Кроме проявлений этих синдромов, характерных для всех лейкозов, отдельные виды лейкозов, в частности парапротеинемические гемобластозы (плазмоцитома, болезнь Вальденштрема, болезни тяжелых и легких цепей), эритремия , имеют в клинической картине ряд особенностей, которые будут описаны в отдельных разделах. Особую окраску клинической картине лейкозов (лимфатического типа) иногда могут придавать аутоиммунные реакции , проявляющиеся гемолитической анемией, лихорадкой, кожными изменениями и т. д.

Не останавливаясь на внешних проявлениях каждого из перечисленных выше синдромов, хотелось бы отметить, что за последние годы в клинической картине лейкозов стали отмечаться проявления, которые могут быть объяснены как цитостатической терапией , так и удлинением срока жизни больных с этой патологией. К ним относятся учащение инфекционных осложнений, которые являются причиной смерти почти 40% больных хроническим лимфолейкозом, учащение неврологической симптоматики (особенно у больных острыми лейкозами, получившими название нейролехь коза), а также частое развитие у больных лейкозами мочекислой нефропатии с явлениями почечнокаменной болезни.

Таким образом, клиника лейкозов может характеризоваться самой разнообразной симптоматикой , которая является следствием разнообразного сочетания указанных выше синдромов. Конечно, при отдельных видах лейкозов можно отметить преобладание того или иного синдрома из перечисленных выше, однако недооценивать возможности подключения любого из них в клинической картпне при любом виде лейкоза не может ни один клиницист.

Говоря о лейкозах, нельзя не упомянуть того большого прогресса, который достигнут современной медициной в лечении этих заболеваний. Ведь именно при этом виде опухолей получены результаты, позволяющие говорить о принципиальном излечении человека от злокачественного неопластического заболевания. Излечение больных острым лимфобластным лейкозом, лимфогранулематозом позволяет надеяться, что эти успехи распространятся и на лечение остальных форм лейкозов.

Острые и хронические формы лейкозов сопровождаются одинаковыми глазными проявлениями , вызванными повышением вязкости крови, гипоксией и лейкемической инфильтрацией ткани. Эти изменения включают в себя образование микроаневризм в сосудах сетчатки, геморрагии, клеточную инфильтрацию хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва и периорбитальных структур. Инфильтрация оболочек мозга может привести к параличу экстраокулярных мышц и развитию застойного диска. Описана также инфильтрация век, конъюнктивы, орбитальной клетчатки с развитием экзофтальма.

При офтальмоскопии отмечается бледный фон глазного дна . Ретинальные вены расширены, извиты, и в сетчатке по их ходу нередко видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Артерии изменены значительно меньше, чем вены.

Величина и форма геморрагий варьирует . Они могут быть глубокими, поверхностными или даже преретинальными. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и новообразованные ретинальные сосуды.

Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются примерно в 70% случаев, особенно часто при острых формах. Тяжесть изменений более или менее коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.

Полицитемии

Термин «полицитемия» включает группу заболеваний , которые проявляются увеличением массы эритроцитов в организме, т. е. увеличением их объема на 1 кг массы тела. Число эритроцитов в 1 мм3 крови при полицитемии повышается до 7-10 млн., а содержание гемоглобина до 180-240 г/л. Различают «истинную» полицитемию (эритремия, болезнь Вакеза) и вторичные (симптоматические) эритроцитозы.

Эритремия - первичное миелопролиферативное заболевание кроветворной системы , в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно его зрительного ростка. Поэтому повышенное содержание лейкоцитов (до 9000-15 000 млн. в 1 мм3 крови) и тромбоцитов (до 1 млн. и более) в крови наряду с более заметным увеличением количества эритроцитов является весьма характерным признаком эритремии. G. F. Stroebe (1951) выделил три гематологических варианта эритремии: 1) без существенного увеличения числа лейкоцитов и Изменений в формуле крови; 2) с умеренным лейкоцитозом, нейтрофплезом и палочкоядерным сдвигом; 3) с высоким лейкоцитозом, нейтрофилезом и сдвигом в формуле крови до миелоцитов. При «истинной» полицитемии обнаруживаются признаки миело фиброза и остеомиелосклероза с миелоидной метаплазией селезенки. Как и при других миелопролиферативных заболеваниях, в сыворотке крови больных полицитемией нередко обнаруживается повышение концентрации щелочной фосфатазы, мочевой кислоты и витамина В12. Клиническая картина истинной полицитемии различна в зависимости от фазы болезни и тяжести течения.

В развернутой, собственно эритремической фазе болезни характерными симптомами являются : 1) изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек; 2) увеличение селезенки и печени; 3) повышение артериального давления; 4) тромбозы и геморрагии.

Кожные покровы изменены у подавляющего большинства больных. Они приобретают красно-цианотичный оттенок. Особенно отчетливо изменяется окраска щек, кончиков ушей, губ и ладоней. Подчеркиваем, что в окраске кожных покровов преобладает красный тон, но не яркий, а вишневый. Подобный оттенок приобретают и видимые слизистые оболочки губ, языка и мягкого неба. Сосуды склер заметно инъецированы (симптом кроличьих глаз). На щеках, губах, кончике носа, особенно у женщин, нередко обнаруживаются телеангиэктазии.

Весьма характерным симптомом эритремии является спленомегалия , что связано с миеломной ее метаплазией и повышенным кровенаполнением. У больных истинной полицитемией обычно увеличена и печень . Увеличение ее размеров связывают также с повышенным кровенаполнением, миелоидной метаплазией, разрастанием соединительной ткани вплоть до развития цирроза или тромбоза внутрипеченочных вен (синдром Бадда-Киари). У ряда больных течение болезни осложняется развитием холелитиаза и хронического холецистогепатита. К развитию этих осложнений приводит свойственная больным эритремией пленохромия желчи.

Почти у половины больных эритремией выявляется гипертония, патогенез которой рассматривается в плане компенсаторной реакции организма в ответ на уменьшение ударного и минутного объема крови, повышение ее вязкости и увеличение периферического сопротивления (А. В. Демидова, Е. М. Щербак). Сочетание повышенного артериального давления с увеличенной селезенкой является кардинальным признаком истинной полицитемии. Если при этом у больного увеличивается масса эритроцитов, то диагноз полицитемии становится несомненным.

Характерна парадоксальная склонность больных полицитемией и к тромбозам (крупных артериальных и венозных сосудов мозга, сердца, печени и селезенки, мелких сосудов кистей и стоп) и к повышенной кровоточивости (из язв желудка и двенадцатиперстной кишки, после экстракции зубов, кожные геморрагии и кровотечения со слизистых оболочек). Причиной кровоточивости при истинной полицитемии является увеличение массы циркулирующей крови с переполнением ею сосудов и паретическим расширением капилляров, а также дефицит плазменных факторов свертывания, в частности фибриногена [Мачабели М. С., 1962], серотонина [Матвеенко JI. А., 1965].

Развитие тромбозов при эритремии связано с повышением вязкости крови, замедлением тока крови, увеличением числа тромбоцитов и эритроцитов, со склеротическим поражением стенок сосудов, общей гиперкоагулабильностью крови.
У больных эритремией нередко поражаются почки (в них развиваются инфаркты вследствие тромбоза сосудов или почечнокаменной болезни как результат нарушения пуринового обмена, что свойственно миелопролиферативным заболеваниям).

Истинная полицитемия характеризуется длительным течением , которое может быть легким, средней тяжести и тяжелым. В развитии болезни выделяют три периода, или фазы. Первая фаза заболевания в течение длительного периода может протекать латентно или с нерезко выраженными клиническими симптомами. На ранних стадиях заболевание нередко принимается за гипертоническую болезнь.

Описанная выше клиническая картина характеризует развернутую вторую, так называемую эритремическую фазу. И в этой фазе течение заболевания может быть разнообразным.

Терминальная фаза характеризуется развитием вторичного лшелофиброза с анемией и исчезновением внешних признаков эритремии или развитием острого гемоцитобластоза, реже - ретикулеза.

В отличие от истинной полицитемии вторичные эритроцитозы являются не самостоятельными нозологическими единицами, а лишь симптомами других заболеваний . Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина связано не с пролиферативным процессом в костном мозге, а с его функциональным раздражением (абсолютные эритроцитозы) или со сгущением крови без усиления эритропоэза (относительные эритроцитозы). В приведенной ниже классификации указаны основные виды вторичных эритроцитозов, варианты их течения, основные патогенетические механизмы, лежащие в основе их развития, и конкретные заболевания, сопровождающиеся развитием вторичных эритроцитозов.

Наиболее бросающийся в глаза симптом полицитемии - плетора лица и конъюнктивы . Конъюнктивальные и эписклеральные сосуды, особенно вены, расширены, извитые, насыщенно-красного цвета. Такой же вид имеют сосуды сетчатки (рис. 35).

Рис. 35. Глазное дно при полицитемии.

Обращает на себя внимание темно-красный цвет глазного дна . Диск зрительного нерва также необычно красного цвета. Нередко можно видеть более или менее выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и единичные геморрагии.

В некоторых случаях развивается окклюзия центральной вены сетчатки . Окклюзия, по-видимому, носит неполный характер. Прогноз в таких случаях обычно благоприятный, во всяком случае значительно лучший, чем при окклюзии центральной вены сетчатки другой этиологии.

Парапротеинемии

В эту группу заболеваний относятся прежде всего миеломная болезнь (плазмоклеточный парапротеинемический ретикулез или болезнь Рустицкого) и макроглобулиновый ретикулолимфоматоз (болезнь Вальденстрема, или макроглобулинемическая пурпура).

Миеломная болезнь является системным заболеванием крови опухолево-гиперпластического типа со злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматического типа. Это - лейкоз-ретикулоз, в частности плазмоклеточный пара-(или пато-) протеинемический ретикулез.

В зависимости от преобладающего вида клеток выделяют три типа миелом : 1) ретикулоплазмоцитому, 2) плазмобластому и 3) плазмоцитому.

Протеинурия - весьма частый симптом миеломной болезни. С мочой выделяется, как правило, микромолекулярный белок (белок Бенс-Джонса). С протеинурией связано развитие миеломной нефропатии - парапротеинемического нефроза, заканчивающегося обычно смертью при явлениях азотемической уремии.

С высокой концентрацией белка в крови связана и свойственная миеломной болезни высокая вязкость крови .

Болезнь Вальденстрема в настоящее время рассматривается как макроглобулиновый ретикулолимфоматоз, характерной особенностью которого является способность синтезировать макроглобулины : в крови появляются глобулины с молекулярной массой свыше 1 ООО ООО. Заболевают преимущественно люди пожилого возраста. В клинической практике преобладает геморрагический синдром, иногда с чрезвычайно обильными носовыми кровотечениями. Механизм геморрагического синдрома сложен и до конца не уста новлен. Предполагают, что он связан, с одной стороны, с неполноценностью тромбоцитов, взаимодействующих с макроглобулинами, а с другой - с повышенной проницаемостью стенок сосудов вследствие инфильтрации их патологическими белками, высокой вязкости крови и внутрисосудистой агглютинации эритроцитов.

Выделяют преимущественно скелетные формы и скелетно-висцеральные формы заболевания. В патогенетическом плане клиническая картина болезни сводится к двум синдромам, а именно к поражению костей и патологии белков крови. Поражение костей проявляется болями, переломами и развитием опухолей. Особенно часто поражаются позвоночник, кости таза, ребра и череп с развитием соответствующей неврологической симптоматики.

Висцеральная патология проявляется главным образом поражением печени, селезенки, лимфатических узлов и почек. Ее развитие связано как со специфической клеточной инфильтрацией указанных органов, так и с выраженными изменениями белков крови, с накоплением в крови аномального белка - парапротеина, продуцируемого миеломными клетками. При миеломной болезни протеинемия может достигать 12-18 г%.

Ретинопатия при начальных формах миеломной болезни и болезни Вальденстрема отсутствует. У ряда больных глазное дно представляет собой своеобразную картину fundus paraproteinemicus. Характерно расширение ретинальных вен и увеличение их извитости. Артерии также расширяются, но в значительно меньшей степени. Затем проявляются симптом перекреста (передавливание вены под артерией), микроаневризмы, окклюзия мелких вен, геморрагии в сетчатку. В некоторых случаях возникают также ватообразные очаги в слое нервных волокон сетчатки и отек диска зрительного нерва.

Полагают, что указаные изменения в сетчатке связаны как с гиперпарапротеинемией, так и с высокой вязкостью крови. В азотемической стадии болезни развивается характерная для хронических заболеваний почек ретинопатия.

Что касается изменений сосудов сетчатки, то их связь с повышенной вязкостью плазмы крови была продемонстрирована экспериментально . После введения обезьянам в кровь декстрана с высокой относительной массой на глазном дне были выявлены расширенные и извитые ретинальные сосуды, особенно вены, микроаневризмы и геморрагии.

Миеломная болезнь может поражать также кости орбиты, веки, слезную железу, слезный мешок и конъюнктиву, инфильтрировать склеру, радужку, хориоидею, сетчатку и зрительный нерв. Эти поражения, однако, не связары с повышенной вязкостью крови.

Геморрагические диатезы

Под геморрагическими диатезами подразумеваются такие патологические состояния, которые проявляются повышенной кровоточивостью при отсутстви существенных повреждений сосудистой стенки, т. е. кровотечения развиваются в тех ситуациях, когда у других здоровых в этом плане людей их нет.

Важность проблемы геморрагических диатезов весьма велика. Во-первых, это объясняется тем, что количество людей, страдающих повышенной кровоточивостью, в мире превысило шестизначную цифру. Во-вторых, люди, страдающие геморрагическими диатезами, не могут считаться полноценными членами общества, поскольку их потенциальные возможности резко ограничены как анемизацией, часто сопутствующей этой патологии, так и теми видами деятельности, которые предохраняют сосуды больного от различных повреждений.

В-третьих, важность информации о наличии у больных геморрагического диатеза определяется тем, что многие формы этого страдания протекают скрыто или же проявляются слабо, имея моносимптомную клинику. В случае необходимости оперативных вмешательств, даже таких незначительных, как экстракция зуба или тонзиллэктомия, а также при назначении некоторых лекарств, таких, как ацетилсалициловой кислоты, геморрагические диатезы могут оказывать угрозу самой жизни больного.

Патогенез геморрагических диатезов в настоящее время может считаться достаточно хорошо изученным. Как известно, ограничение кровоточивости у здорового человека при повреждении сосудистой стенки осуществляется за счет следующих механизмов: сокращения сосуда в месте его повреждения, оседания на месте повреждения сосуда циркулирующих тромбоцитов и образования ими первичной гемостатической пробки и закрепления ее фибриновой стенкой с формированием окончательной «вторичной» гемостатической пробки. Нарушение любого из этих механизмов приводит к нарушению процесса гемостаза и развитию геморрагического диатеза.

Современные представления о механизмах свертывания крови позволяют нам предложить следующую рабочую классификацию геморрагических диатезов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

I. Геморрагические диатезы , обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) :
а) недостаточное количество одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина;
б) недостаточная активность факторов-прокоагулянтов;
в) наличие ингибиторов отдельных прокоагулянтов в крови больного.
II. Геморрагические диатезы , обусловленные дефектом тромбоцитарного звена гемостаза:
а) недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопении);
б) функциональная неполноценность тромбоцитов (тромбоцитопатии);
в) сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.
III. Геморрагические диатезы , проявляющиеся в результате избыточного фпбринолиза:
а) эндогенного;
б) экзогенного.
IV. Геморрагические диатезы , проявляющиеся в результате патологии сосудистой стенки:
а) врожденные;
б) приобретенные.
V. Геморрагические диатезы , развивающиеся в результате сочетания нескольких причин (тромбогеморрагический синдром, болезнь Виллебранда).

Наиболее частой причиной геморрагических диатезов является дефект тромбоцитарного звена гемостаза, который является причиной кровоточивости у 80% больных [Марквардт Ф., 1976]. В группе больных геморрагическими диатезами, развивающимися при неполноценности прокоагулянтного звена гемостаза, наиболее часто диагностируется гемофилия А (65-80%), гемофилия В (13-18%) и гемофилия С (1,4-9%).

Исторически же сложилось так, что большую известность приобрели геморрагические диатезы, обусловленные дефектом формирования фибрина . В настоящее время известно, что образование фибрина обеспечивается путем правильного взаимодействия белков прокоагулянтов, большинство из которых имеет собственный номер, указываемый римской цифрой. Различают 13 субстанций, среди которых фибриноген (фактор I), протромбин (II), проакцелерин-акцелерин (V), проконвертин (VII), антигемофилический глобулин А (VIII), кристмас-фактор (IX), фактор Стюарта - Прауэра (X), предшественник тромбопластина плазмы (XI), фактор Хагемана (XII), фибринстабилизирующий фактор (XIII). Кроме них, три обнаруженных за последнее время фактора не имеют цифрового обозначения. Это факторы Флетчера, Фицжеральца и Пассовой.

Количественный или качественный дефект любого из указанных выше прокоагулянтов, а также появление в крови больного ингибитора этого фактора способны вызвать геморрагическое состояние у больного.

Большое количество этих состояний, которое подходит к цифре 30, а также большое сходство их клинических проявлений позволяют объединять данные заболевания под общим названием «гемофилии ».

Для гемофилий характерны обширные, глубокие, обычно изолированные, спонтанные кровоподтеки и гематомы, частые кровоизлияния в суставы при крайне редком развитии кожных и слизистых «пурпур» в редких и слабо выраженных кровотечениях при поверхностных повреждениях кожи. Грубые лабораторные пробы демонстрируют удлинение времени свертывания крови при отсутствии нарушения времени кровотечения. Практические врачи должны четко представлять, что точная диагностика причины геморрагического диатеза возможна лишь при применении специальных лабораторных методов исследования, без чего адекватная терапия практически невозможна.

Среди геморрагических диатезов, развивающихся при неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза, наиболее часто встречаются те, которые обусловлены уменьшением количества тромбоцитов в кровотоке больного. Эти состояния, называемые синдромом Верльгофа, неоднородны по своей причине. Количество тромбоцитов может снижаться как в результате образования против них аутоантител (аутоиммунные тромбоцитопении), так и в результате неполноценного образования их в костном мозге. Возможны также неполноценность тромбоцитарной оболочки и их цитолиз.

Внимание клиницистов за последние годы оказалось прикованным к таким геморрагическим состояниям ; которые обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, не способных обеспечивать полноценный гемостаз даже при достаточном их количестве в кровотоке больного. После того как такая патология впервые была описана Глянцманом, обнаружено большое количество патологических форм, которые обусловлены нарушением того или иного этапа формирования тромбоцитарной пробки, осуществляемого тромбоцитами: их адгезией, агрегацией, активацией прокоагулянтного звена, ретракцией кровяного сгустка.

Обнаружение этих дефектов , выявление их сочетаний с некоторыми другими проявлениями заболевания привело к описанию ряда отдельных нозологических форм. В то же время изучение функций тромбоцитов при ряде описанных заболеваний позволило отметить отсутствие связи между нарушениями тромбоцитарных функций и другими симптомами, не имеющими отношения к гемостазу.

Различные сочетания дефектов тромбоцитарных функций позволили говорить о наличии целой группы тромбоцитопатий , проявляющихся самыми разнообразными соединениями нарушений таких функций тромбоцитов, как адгезия, агрегация, реакция освобождения, активация прокоагулянтов, ретракция. При уточнении причины геморрагического диатеза необходимо детальное изучение как количественного, так и качественного состояния тромбоцитов в условиях лаборатории.

В клинической картине этих заболеваний характерными являются частые длительные кровотечения при поверхностных повреждениях кожи, частые кожные и слизистые «пурпуры», в то время как кровоизлияния в суставы, спонтанные кровоподтеки и гематомы довольно редки.

Дефекты гемостаза , вызванные патологией сосудистой стенки, диагностируются довольно легко в тех случаях, когда эта патология доступна визуальному наблюдению: при болезни Рандю- Ослера, синдроме Элерса-Данлоса, болезни Гиппеля-Линдау, синдроме Казабаха-Мерритта и др. В настоящее время имеются указания, что геморрагические диатезы могут развиваться при неполноценности коллагена сосудистой стенки и нарушенной вследствие этого адгезии тромбоцитов. Однако эту патологию возможно диагностировать только при применении сложных лабораторных методов.

Большое внимание клиницистов за последнее время привлекают случаи развития геморрагий у больных при множественном микротромбировании капилляров внутренних органов. Эти состояния получили названия тромбогеморрагического синдрома. Патогенез его объясняется тем, что при массивном быстром тромбообразовании в сгустке потребляются многие факторы свертывания крови, особенно тромбоциты и фибриноген. Кроме того, гипоксия сосудистой стенки приводит к выбросу в кровоток большого количества активаторов плазминогена и повышению фибринолитической активности крови. Диагностика этих состояний весьма важна, так как требует «парадоксального» применения антикоагулянтов для лечения геморрагий.

Интересные находки обнаружены при изучении патогенеза кровоточивости у пациентов с болезнью Виллебрандта, которая характеризуется сочетанием симптомов, отражающих нарушения как прокоагулянтного, так и тромбоцитарного звеньев гемостаза. При этом было выявлено, что антиген фактора VIII имеет существенное значение для запускания адгезии тромбоцитов к поврежденной поверхности и показал важность взаимоотношений этих ведущих механизмов остановки кровотечений.

Большое многообразие причин геморрагических диатезов, создание специфических методов лечения этих состояний обязывают практических врачей к детальному изучению вопросов диагностики и лечения больных с повышенной кровоточивостью.

Наиболее частыми глазными проявлениями при пурпуре являются подкожные и конъюнктивальные геморрагии . Кровоизлияния в сетчатку весьма редки. В тех случаях, когда они все же есть, геморрагии располагаются в слое нервных волокон. Следует иметь в виду, что при травме глаза, в том числе и хирургической, возможно обильное кровотечение, особенно при гемофилии.

Заболевания крови связаны с различными нарушениями количества форменных элементов, их строения, размеров или свойств плазмы. В медицине более принят термин «системные заболевания крови». Он представляет более широкое понятие и включает патологию органов, продуцирующих эритроциты, тромбоциты и лейкоциты (костный мозг, лимфатические узлы и селезенку).

Распространенность среди населения

По количеству больных заболевания крови не входят в «15 болезней», определенных Всемирной Организацией Здравоохранения как наиболее распространенные в мире.

Но в России статистика указывает на очень неутешительные цифры: по сравнению с 1990 годом заболеваемость населения болезнями системы крови выросла в 3,6 раза.

Это вызвало необходимость развития гематологических исследований, поиска средств борьбы с патологией, дополнительного расширения количества профильных коек в специализированных стационарах, обучения врачей всех специальностей.

От врачей первичного звена требуется знать, какие клинические проявления бывают связаны с патологией крови и кроветворных органов, чтобы своевременно направить пациента к гематологу.

Нижняя синяя линия отражает график роста заболеваний крови по годам

Причины

Изучено множество причин, приводящих к изменениям в крови. Но остается еще больше загадок. Ученые считают, что вправе указывать в таких случаях на факторы риска.

• острые и хронические кровопотери приводят к нарушениям кровообразования, усиленному распаду клеток при анемиях;
• мутации генома человека под воздействием химических веществ (цитостатиков, антибиотиков, промышленных ядов), радиоактивного излучения;
• наследственная передача предрасположенности к заболеванию имеет место в семьях, где возникают болезни крови у детей;
• ВИЧ-инфицирование и вирус Эпштейна-Барр.

Однозначно связать какую-либо из причин с заболеванием конкретного человека невозможно. Только сочетание неблагополучия в жизненных ситуациях может привести к болезни.

Классификации

В Международной классификации болезней (МКБ-10) на болезни крови выделено более 90 нозологических единиц.

Упрощенная клиническая классификация выделяет 4 группы болезней, связанных одним ведущим патологическим процессом:

• анемии - определяются как состояния со сниженным уровнем гемоглобина;
• геморрагические диатезы - все болезни с нарушенной свертываемостью;
• гемобластозы - опухолевые заболевания клеток-ростков из костного мозга, лимфатических узлов;
• группа других патологических проявлений.

Каждая группа подразделяется еще на множество подвидов, зависящих от клинического течения, поражения конкретных бластных клеток, ведущих причин болезни.

Для информации о заболеваниях крови важно учитывать первичные признаки болезни. Поэтому в практике более подходит посиндромная классификация с выделением ведущих симптомокомплексов. Все симптомы в ней можно подразделить на общие и местные, которыми характеризуются поражения конкретного органа кроветворения. Многие заболевания имеют одинаковые жалобы пациентов, похожие клинические проявления.

Болезни с анемическим синдромом

Группа включает все виды малокровия, связанные со снижением содержания гемоглобина, нарушением переноса и усвоения кислорода и развитием тканевой гипоксии (кислородного голода).

Симптомы:

• головные боли, носящие упорный характер;
• головокружение, обмороки;
• ощущение «шума в ушах»;
• одышка;
• тахикардия и колющие боли в области сердца;
• «потемнение или мелькание мушек» в глазах;
• повышенная утомляемость;
• сниженная память;
• раздражительность, бессонница.

У пожилых людей даже при умеренном снижении гемоглобина возникает сердечная недостаточность.

Специфические симптомы конкретного вида анемий сюда не включаются (извращенный вкус при железодефицитной анемии, желтушность кожи и склер - при гемолитической или кровоизлиянии, при гипопластической анемии).

Болезни с проявлением язвенно-некротических изменений

Язвенно-некротическое поражение возможно при значительном снижении или исчезновении гранулоцитарного ростка крови, лейкозах.
Симптомы:

• боли в горле;
• нарушенный процесс глотания из-за резкой болезненности;
• слюнотечение;
• приступы болей в животе, вздутие;
• диарея;
• запах изо рта;
• боли в анальном отверстии.

При осмотре язвы обнаруживаются в ротовой полости (стоматит), на слизистой оболочке глотки (ангина), при эзофагоскопии - в пищеводе, при колоноскопии - в кишечнике.

Так выглядит стоматит

Болезни с геморрагическими изменениями

Синдром вызван снижением общего количества тромбоцитов или их нарушенной функцией, повышением проницаемости сосудистой стенки, ростом потребления фибриногена и тромбоцитов в процессе свертываемости. Характерен для тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии, апластической анемии, геморрагического васкулита.

Симптомы:

• кровоизлияния в кожу, слизистые (склеры глаз), мышцы, суставы, места уколов;
• кровоточивость и кровотечения из носа, десен, кишечника, обильные менструации.

Болезни с увеличением лимфоузлов

Синдром называется лимфоаденопатическим. Сопровождается разрастанием ткани лимфоузлов, сдавлением соседних сосудов и органов. В зависимости от локализации увеличенных узлов, симптомы проявляются:

• одышкой и сухим кашлем (лимфоузлы средостения);
• «переполнение» кишечника, вздутие живота, нарушения стула (забрюшинные и мезентериальные узлы).

Так выглядят увеличенные лимфатические узлы на шее

Болезни с повышением температуры тела

Причины лихорадки при патологии крови заключаются в специфическом пирогенном действии продуктов распада клеток крови и тканей при язвенном процессе. Развивается при гемобластозах, лимфосаркоме.

Симптомы: длительное повышение температуры тела, потливость, ознобы.

Болезни с выраженной интоксикацией

Интоксикация по-разному проявляется при патологии крови:

• общая слабость - при любом виде вызывается малокровием и разрушением клеток (анемии, лейкозы);
• зуд кожи - за счет высвобождения гистамина из клеток крови, повышения уровня базофилов (лимфогранулематоз, миелолейкоз), нарушенной микроциркуляции в коже (эритремия);
• отсутствие аппетита, потеря веса - при злокачественных лимфомах.

Симптомы лихорадки и интоксикации при одних болезнях проявляются в дневной время, при других - ночью

Болезни с болями в суставах и костях

Такой признак, как остеоартропатический синдром связан с воспалением суставов, кровоизлиянием в суставную сумку, прорастанием опухолевой ткани в костную ткань.

Симптомы:

• боли в позвоночнике, ребрах, подвздошных костях, черепе, реже в трубчатых костях конечностей (миеломная болезнь), чаще носят независимый от чего-либо характер, усиливаются при поколачивании;
• корешковые радикулитные боли (при лимфогранулематозе, миеломной болезни) за счет прорастания в нервные стволы;
• суставные боли (гемолитическая анемия, лимфогранулематоз, гемофилия);
• припухлость и покраснение суставов, нарушение функции.

Болезни с иммунодефицитом

Снижение иммунитета возникает при дефиците клеток, выработке антител на собственные ткани. Состояние проявляется частыми простудными заболеваниями, осложненным течением инфекций, пневмониями, бронхитами. На коже любые мелкие ранки приводят к возникновению нагноений. В почках воспаление вызывает пиелонефрит, а аутоиммунный процесс - гломерулонефрит.

Болезни с нарушение содержания белка в плазме

Симптомы:

• частые головные боли;
• снижение памяти;
• онемение и боли в конечностях;
• повышенная кровоточивость десен, языка, носа;
• повышение артериального давления;
• снижение зрения.

Болезни с увеличением печени и селезенки

Патология называется гепато-спленомегалией. Развивается при инфекционном мононуклеозе, аутоиммунной гемолитической, серповидноклеточной и В 12 -дефицитной анемиях, тромбоцитопении, острых лейкозах, хроническом лимфо- и миелолейкозе.

Характеризуется симптомами:

• тяжесть или боли в верхней части живота;
• увеличение живота;
• нарастающая слабость;
• на поздних стадиях желтушность кожи.

Другие синдромы встречаются менее часто. Иногда реакция со стороны крови обусловлена наличием хронического заболевания. Для выявления этого при первых проявлениях пациенту предлагается пройти полное обследование.

Как предупредить болезни крови

Для профилактики нужно постараться избегать всех вредных факторов:

• лечить любые заболевания и состояния, сопровождающиеся кровотечениями;
• серьезно относиться к проявлениям и лечению глистных инвазий у детей и взрослых;
• доводить до конца лечение острых инфекций;
• ежедневно принимать с пищей достаточно витаминов и минералов;
• контролировать дозу облучения при рентгеновском обследовании, избегать пребывания рядом с источниками излучения;
• уменьшить контакт, пользоваться обязательными средствами защиты при работе с красками, бензолом, солями свинца, ядохимикатами и другими опасными веществами;
• укреплять иммунитет;
• не подвергать себя переохлаждению или перегреву;
• научиться справляться со стрессовыми ситуациями с наименьшими потерями.

Эти меры нормализуют процесс кроветворения, способствуют сохранению здоровья и трудоспособности.