Печеночная недостаточность, что это такое? Симптомы и лечение. Печеночная недостаточность — симптомы, лечение, диета, причины возникновения и классификация

Печень в организме человека играет важную роль. Она участвует во всех обменных процессах, вырабатывает печеночную желчь для нормального пищеварения. Также, печень выполняет функции по очищению организма от токсинов, ядов, тяжелых металлов. Ежедневно орган пропуская через себя до ста литров крови, очищая ее.

Если же печень перестает выполнять одну из функций, нарушается работа всего организма. Такое состояние называется печеночной недостаточностью. При этом, печеночная недостаточность сопровождается метаболическими нарушениями, дисфункцией центральной нервной системы, интоксикацией. Острая недостаточность без должно внимания со стороны медиков приводит к печеночной коме.

Что это такое?

Печеночная недостаточность – это синдром проявляющийся комплексом симптомов, которые возникают вследствие нарушения функционирования печени. Все процессы обмена веществ в организме контролируются печенью, а значит, при определенных сбоях орган также страдает и при осложнении может развиться его недостаточность.

Классификация

Печеночная недостаточность может развиваться и проявляться в трех формах. А именно можно отметить:

  1. Печеночно-клеточная недостаточность. Еще эту форму называют эндогенной, развивается при отравлении органа токсическими веществами. Вследствие развития этой формы заболевания начинается стремительное отмирание клеток печени.
  2. Экзогенная форма недостаточности печени. Это дисфункция кровообращения в органе. То есть, печень перестает функционировать, так как это должно быть и кровь не проходит через печень, а значит, и не очищается от токсинов, которые далее отравляют все органы.
  3. Смешанная форма. Это нарушения работы гепатоцитов, и сбои при кровообращении в печеночных сосудах.

Диагностика

В настоящее время используют следующие методы диагностики клеточно-печеночной недостаточности, позволяющие создать целостную картину:

  1. Сбор анамнеза с целью уточнения фактов злоупотребления пациентом алкоголя, не является ли он наркоманом, болел или нет вирусным гепатитом, нарушен ли в организме обмен веществ, есть ли хронические болезни печени и злокачественные опухоли, какие лекарственные препараты в данный момент принимает, страдает ли от отеков конечностей.
  2. УЗИ органа, позволяющее наиболее точно оценить его состояние.
  3. Биохимический анализ крови, направленный на выявление повышенного уровня билирубина, снижения количества белка, патологии свертывания, электролитных нарушений и прочих показателей.
  4. Метод электроэнцефалографии, используемый для выявления нарушений в амплитуде ритма головного мозга.
  5. Биопсия, являющаяся методом установления причины развития заболевания и актуальных показателей органа.
  6. МРТ, выявляющая степень изменений в тканях печении.

Фульминантная печеночная недостаточность определяется на основании таких клинических проявлений, как желтуха, значительное уменьшение печени в размерах, энцефалопатия и биохимических показателях, определяемых по анализу крови.

Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность – крайне тяжелое состояние организма, требующее немедленной дезинтоксикационной терапии.

Развивается в результате быстрого поражения печени. Клиническая картина этого синдрома развивается очень быстро (от нескольких часов до 8 недель) и также скоро приводит к печеночной энцефалопатии и коме. Также возможно молниеносное развитие печеночной недостаточности – фульминантная печеночная недостаточность, которая чаще возникает при отравлении ядами, химикатами, лекарственными препаратами и так далее.

Причины острой недостаточности печени

  • Отравление суррогатами алкоголя.
  • Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
  • Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
  • Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны парацетамол, ибупрофен («Нурофен»), анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
  • Вирусы , Е, а также вирусы герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, – варицелла-зостер вирус).
  • Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, сальмонеллезная и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
  • Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
  • Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
  • Болезни невыясненного происхождения: например, острый жировой гепатоз беременных.
  • Разрыв эхинококковой кисты в печени.
  • Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, лимфогранулематоза, метастазы рака различной локализации в печень.
  • Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
  • Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).

В зависимости от причин развития различают формы острой печеночной недостаточности:

  1. Экзогенная форма – развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени. При этом кровь с токсическими веществами минует печень, воздействуя на все органы и системы организма.
  2. Эндогенная или печеночно-клеточная форма – возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Характеризуется быстрым некрозом (или отмиранием) гепатоцитов.
  3. Смешанная форма – при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени.

После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма. При поражении головного мозга наступает печеночная энцефалопатия, затем, кома и смерть пациента.

Острая печёночная недостаточность подразумевает такие симптомы

  • Тошнота, рвота, резкое снижение массы тела, лихорадка, выраженная слабость и утомляемость при самых незначительных физических нагрузках;
  • Желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек из-за повышения уровня билирубина), выраженный кожный зуд;
  • «Печёночный» запах изо рта (напоминает запах тухлого мяса);
  • (скопление жидкости в брюшной полости), отёки конечностей;
  • Тремор, или дрожание верхних конечностей (непроизвольные взмахи руками);
  • Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, мест инъекций, носовые кровотечения;
  • Снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма ( разных видов);
  • Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови).

В большинстве случаев развивается гепаторенальный синдром (печёночно-почечная недостаточность). Причиной может стать воздействие ядовитых продуктов обмена, не выводящихся из организма должным образом, или резкое падение артериального давления.

Главным признаком острой печёночной недостаточности является печёночная энцефалопатия. Это потенциально обратимые нарушения в неврологической и психической сфере, спровоцированные снижением детоксикационной функции печени и формированием сосудистых соединений (шунтов).

Лечение острой печеночной недостаточности

Острая печёночная недостаточность требует оказания неотложной помощи. Пациент должен быть немедленно госпитализирован в медицинское учреждение. Проводится терапия основного заболевания и возникших нарушений. Она заключается в таких мероприятиях:

  • Инфузионная терапия (введение растворов внутривенно для поддержания артериального давления и детоксикации). Включает глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников), глюкозу (для адекватной энергетической поддержки организма), изотонический раствор хлорида натрия.
  • Форсирование (стимулирование) диуреза (фуросемид).
  • Снижение образования аммиака (используется лактулоза).
  • Антибактериальная терапия (метронидазол, цефалоспорины).
  • Транквилизаторы при психическом и двигательном возбуждении (диазепам, оксибутират натрия).
  • Оксигенотерапия (ингаляция кислорода).

Как дополнительные методы, используют гемосорбцию, гипербарическую оксигенацию, обменное переливание крови и др. При отравлении парацетамолом вводят антидот – N-ацетилцистеин. Основная цель – стабилизировать состояние, после чего можно устранять первопричину печёночной недостаточности.

Хроническая печеночная недостаточность

Развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет). Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы.

Как и при острой печеночной недостаточности различают формы:

  • экзогенная форма – поражение и некроз печеночных клеток происходит постепенно, часть клеток регенерируется, но при продолжении воздействия неблагоприятных факторов, отмирание гепатоцитов продолжается.
  • эндогенная форма – нарушение кровообращения печени,
  • смешанная форма.

При хронической печеночной недостаточности более развиты компенсаторные возможности печени, то есть у печени есть время восстановить часть своих клеток, которые частично продолжают выполнять свои функции. Но токсины, которые не утилизируются в печени, попадают в кровь и хронически отравляют организм.

При наличии дополнительных гепато-токсических факторов происходит декомпенсация (утеря возможностей регенерации гепатоцитов), при этом может развиться печеночная энцефалопатия и далее кома и летальный исход.

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.

  • I.Начальная стадия, еще называют компенсированной. Как правило симптомы отсутствуют и у больного нет жалоб. Какие-либо нарушения в организме на данном этапе можно определить только благодаря лабораторным исследованиям;
  • II. Выраженная, или декомпенсированная. На этом этапе выражается интоксикация, портальная гипертензия, а также нарушения ЦНС;
  • III. Терминальная, или дистрофическая. Все симптомы становятся ярковыраженными, на этом этапе плохая свертываемость крови, печень стает меньше размером. При этом ЦНС не стабильная, то есть торможение сменяется активностью;
  • IV. Кома. Это состояние выражается потерей сознания, рефлексы при этом проявляются только на сильные раздражители. Может перерасти в глубокую кому, при которой нет никаких реакций, так как обычно присутствует отечность головного мозга и полиорганная недостаточность.

Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий. Приблизительный комплекс исследований выглядит так:

  1. Клинический анализ крови - может определяться увеличение количества лейкоцитов, а также снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и уменьшение уровня гемоглобина;
  2. Биохимический анализ крови - обращают внимание на уровни билирубина, АЛаТ и АСаТ, щелочной фосфатазы, креатинина;
  3. Коагулограмма - снижение протромбинового индекса крови;
  4. УЗИ органов брюшной полости - позволяет врачу провести оценку состояния печеночной паренхимы, размеров печени.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости.

Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).

Также необходимо назначение следующих медикаментов:

  • для того чтобы обезвредить аммиак: «Глутаргин», «Гепа-Мерц»;
  • антибиотики, которые адсорбируются только в кишечнике и уничтожают местную флору, обрабатывающую белки, полученные с пищей, вырабатывают аминокислоты, которые негативно влияют на мозг. Это «Гентамицин», «Канамицин»;
  • препараты лактулозы, которые связывают токсические для головного мозга вещества: «Лактулоза», «Дуфалак», «Прелаксан», «Лактувит»;
  • верошпирон – для снижения риска асцита и отеков;
  • для понижения давления в воротной вене – «Небилет», «Пропранолол», «Молсидомин»;
  • при блокаде желчевыводящих ходов применяют препараты-холеспазмолитики. «Но-Шпа», «Бускопан», «Фламин»;
  • при повышенной кровоточивости используют «Этамзилат» и «Викасол2 в таблетированной форме.

При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:

  • опухоли, которые позволяют хотя бы частично сохранить свою печень;
  • врожденные печеночные патологии;
  • альвеококкоз печени;
  • цирроз печени;
  • аутоиммунные гепатиты

Прогноз неблагоприятный. В 50-80% случаев печеночной энцефалопатии наступает смерть больного. При компенсированной хронической печеночной недостаточности возможно восстановление печени только при устранении всех гепато-токсических факторов и проведения адекватной терапии. Часто хроническая печеночная недостаточность на ее начальных стадиях протекает бессимптомно и диагноз можно поставить только на основании данных целенаправленных обследований. Это является причиной несвоевременной диагностики и лечения заболевания, что значительно снижает шансы на выздоровление.

Диета и особенности питания

При лечении печеночной недостаточности особое внимание уделяется правильному питанию. Принципы диетического питания при этой патологии заключаются в следующем:

  • упор делается на дробном питании – кушать нужно понемногу, но часто (5- 6 раз в день);
  • из рациона полностью исключают или снижают до минимума белковые продукты;
  • в состав рациона следует включать небольшой объем легкоусвояемых углеводов (мед, сладкие фрукты и ягоды), а также продукты, с большим содержанием полезных витаминов и микроэлементов;
  • в рационе необходимо увеличить объем клетчатки и употреблять больше свежих фруктов и овощей;
  • суточная калорийность рациона – не менее 1500ккал, при этом следует готовить вкусные блюда, так как у многих пациентов наблюдается отсутствие аппетита.

После улучшения состояния постепенно возвращаются к прежнему рациону и вводят в меню сначала растительные белки, затем молочные продукты. При хорошей переносимости такого рациона включают в питание больного диетическое мясо.

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию - начальную (компенсированную), II стадию - выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.

Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Причины возникновения печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:

Тяжелых формах вирусного гепатита,

Отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),

Растительными (несъедобные грибы)

Другими гепатотропными ядами,

Переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.

Хроническая печеночная недостаточностьвозникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, ), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Проявления печеночной недостаточности.

Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.

Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.

Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.

При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия - доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней - сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания , факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).

В 1 стадию симптомы могут отсутствовать. Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.

Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.

В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в .

В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.

В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).

Профилактика печеночной недостаточности

Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.

Профилактика хронической печеночной недостаточности это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.

Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.

Прогноз

Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.

При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).

Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины - в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.

Что можете сделать Вы?

При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.

Что может сделать врач?

Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.

Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям. При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).

Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.

При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.

Печёночная недостаточность I Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы.

Печеночная недостаточность может быть острой и хронической. Острая П. н. характерна для острых заболеваний печени, осложнившихся обширными деструктивными ее изменениями. Она может наблюдаться, например, при остром вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, остром расстройстве ее кровоснабжения. У большинства больных острая П. н. начинается симптомами печеночной энцефалопатии, или гепатаргии, первыми признаками которой являются , сменяющаяся возбуждением, прогрессирующая слабость и . Отмечается ухудшение общего состояния, нарастают и желтуха. У больных исчезает , появляются , тошнота, нередко , повышается . При прогрессировании П. н. присоединяются зрительные и слуховые , головокружения, обмороки, характерно замедление речи, стереотипность ответов, хлопающий пальцев рук (напоминает взмахи крыльев). Появляются боли в правом подреберье, «печеночный» изо рта, уменьшается в размерах печень. Последние два симптома являются наиболее достоверными предвестниками печеночной комы. Заключительному периоду печеночной энцефалопатии свойственны , проявляющаяся нарушением ориентации в месте и времени, стереотипность возбуждения (двигательное беспокойство, повторные однообразные возгласы). Собственно характеризуется отсутствием сознания, однако сначала на боль сохраняется, при глубокой печеночной коме она исчезает. Глубокая кома развивается чрезвычайно быстро и часто осложняется угрожающими жизни нарушениями функций многих органов и систем. Признаками терминального состояния являются расходящееся , децеребрационная ригидность, патологические , судороги.

При острой П. н. часто отмечаются лейкоцитоз и увеличение СОЭ, при геморрагическом синдроме присоединяется . Уровень билирубина в крови превышает норму в 5 раз и более, достигая в ряде случаев 300 мкмоль/л и выше (при норме 8,5-20,5 мкмоль/л ). сывороточных аминотрансфераз, как правило, возрастает в несколько раз. Для терминальной стадии характерны , гипохолестеринемия, снижение активности ферментов, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда глюкозы, . В последующем появляется , нарастает , отмечаются нарушения кислотно-щелочного равновесия. Печеночная характеризуется изменениями - повышением амплитуды и уменьшением частоты волн ритмической активности с исчезновением последней в терминальной стадии.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно у больных с хроническими заболеваниями печени (при хронических гепатитах, циррозах печени и др.). Она проявляется в основном теми же симптомами, что и острая, однако нервно-психические расстройства носят преходящий и не достигают обычно степени глубокой комы. У больных могут наблюдаться снижение памяти, сонливость, сменяющаяся бессонницей, или, наоборот, беспокойство, периодические сопорозные состояния с потерей ориентации, оглушенностью, неадекватным поведением. Прогрессирование хронической П. н., которое часто бывает связано с желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции и действием других провоцирующих факторов, а также наблюдается у лиц с декомпенсированным циррозом печени, может, как и острая П. н., привести к печеночной коме.

Диагноз основан на клинической картине, данных биохимических исследований, ЭЭГ. Существенное значение имеет оценка клинических проявлений и биохимических показателей в динамике. Печеночную энцефалопатию при хронической П. н. иногда бывает трудно дифференцировать с нервно-психическими расстройствами другой природы. В этом случае диагностическое значение имеет положительный результат после проведенной адекватной терапии.

Лечение больных даже с начальными проявлениями П. н. проводят в условиях стационара. Среди множества предложенных методов лечения острой П. н. центральное место занимает , цель которой обеспечить парентеральное и дезинтоксикацию организма, улучшить микроциркуляцию, нормализовать электролитные нарушения, восстановить кислотно-щелочное равновесие. С этой целью внутривенно вливают 5-10% раствор глюкозы (до 1 1 / 2 -2 л /сут.), 1% раствор глутаминовой кислоты (300 мл /сут.), 5-10% раствор сывороточного альбумина (до 200-400 мл /сут.), гемодез (300-400 мл /сут.), 15% раствор сорбита (до 400 мл /сут.) или 20% раствор маннита (до 400 мл /сут.). Большое значение имеют , которые вводят парентерально (аскорбиновую кислоту в суточной дозе до 1,0 г , тиамин до 20-50 мг , рибофлавин по 8-20 мг , пиридоксина гидрохлорид по 50-100 мг , цианокобаламин по 200 мкг , никотинамид по 100 мг ), а также оротат калия по 0,5-1,0 г . В связи с угрозой отека легких и головного мозга при введении больших количеств жидкости дополнительно назначают (фуросемид 40-80 мг и спиронолактон 150-300 мг /сут.). При развитии геморрагического синдрома показаны викасол (по 30 мг / сут.), этамзилат (по 4-6 мл /сут.), аминокапроновая кислота (5% раствор до 300-400 мл /сут.). Дефицит факторов свертывания, а также признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания служат показаниями к трансфузии больших объемов (не менее 800 мл /сут.) свежезамороженной плазмы. В ряде случаев производят плазмообмен - трансфузию плазмы после предварительного плазмафереза. При прогрессировании острой П. н. большинство специалистов применяют (например, преднизолон по 100-200 мг /сут. и более), а также орницетил (10-15 г /сут.), антибактериальные средства ( , аминогликозиды и др.), глутаминовую кислоту (300-400 мл 1% раствора внутривенно). Применяют (см. Плазмаферез , Цитаферез), Гемодиализ, гемосорбцию (Гемосорбция) и лимфосорбцию (см. Лимфодренирование), экстракорпоральную перфузию крови через алло- или ксенопечень, вводят антитоксические сыворотки. Широко используют ингаляции кислорода, гипербарическую оксигенацию (Гипербарическая оксигенация).

Лечение хронической П. н. направлено в основном на уменьшение образования токсических веществ и удаление их из организма. В легких случаях содержание белка в суточном рационе питания ограничивают до 50 г , при тяжелом течении П. н. и угрозе развития печеночной комы его полностью исключают. С целью выведения из организма токсических продуктов регулярно промывают с помощью высоких клизм или орошений, назначают слабительные (предпочтительнее солевые). Для уменьшения образования в кишечнике аммиака, что имеет особое значение при экзогенной форме хронической П. н., используют лактулезу, которую применяют внутрь по 30-50 мл в сутки в течение длительного (нескольких месяцев и даже лет) времени. Для подавления кишечной микрофлоры внутрь назначают (неомицин по 0,25 г 4 раза в сутки, или ампициллин по 0,5 г 4 раза в сутки) короткими курсами по 5-7 дней. Широкое применение нашел эссенциале, который назначают внутрь или внутривенно по 10-20 мл /сут. в 5-10% растворе глюкозы. Вводят гемодез (200-400 мл ), прибегают к плазмаферезу и гемосорбции.

Прогноз при своевременной интенсивной терапии может быть вполне благоприятным. При развитии глубокой печеночной комы изменения в организме становятся необратимыми.

Профилактика включает своевременное адекватное заболеваний, приводящих к П. н. Для предупреждения прогрессирования П. н. следует исключить действие на провоцирующих факторов. Больным назначают рациональное (особенно в отношении количества потребляемого белка) питание, состоящее преимущественно из молока и молочных продуктов, исключают или регулируют прием лекарственных препаратов, обладающих выраженным гепатотоксическим или церебротоксическим эффектом, а также мочегонных средств. С целью предупреждения желудочно-кишечные кровотечения применяют , исключают ульцерогенные препараты; при запорах проводят лечение дисбактериоза, назначают слабительные, при метаболическом алкалозе - препараты калия.

Библ . Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н Практическая , Рига, 1984; Гальперин Э.И., Семендяева М.И. и Неклюдова Е.А. Недостаточность печени, М., 1978; Крылов А.А. и др. Неотложная , с 122, Л., 1988; Логинов А.С. и Ю.Е. Хронические и циррозы печени. М., 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 46, М., 1984; Хазанов А.И. заболеваний печени, М., 1988; Шувалова Е.П. и Рахманова А.Г. Печеночная недостаточность при вирусном гепатите, Л., 1986.

II Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением функций печени и проявляющееся обычно желтухой, геморрагическим синдромом и нервно-психическими расстройствами.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Повреждения тканей печени приводит к дисфункции этого органа. Одним из самых тяжелых осложнений является печеночная недостаточность, при которой велик риск летального исхода. Каковы провоцирующие факторы этого заболевания, а также что делать для профилактики таких состояний, расскажет вам наша статья.

Классификация

Патогенезом заболевания является нарушения дезинтоксикационной функции печени, вследствие чего в организме накапливаются токсические вещества. Аммиак, фенолы, жирные кислоты и другие продукты метаболизма вызывают поражение ЦНС.

Классифицируют следующие формы печеночной недостаточности:

  • Печеночно-клеточная недостаточность происходит при массовом поражении клеток печени токсическими веществами. В основном это ядовитые грибы, некачественный алкоголь, вредные химические соединения. Заболевание имеет острую и хроническую форму, при которых процесс отмирания клеток идет с разной скоростью.
  • Портокавальная форма диагностируется при проблемах с высоким артериальным давлением в воротной вене. Она отвечает за транспортировку крови к печени, а также осуществляет питание клеток органа. Вспомогательные вены, обеспечивающие непрерывную работу, под воздействием повышенного АД склонны к разрывам и деформации, что приводит к внутренним кровотечениям. Такая форма заболевания обычно имеет хронический характер. Общая интоксикация организма происходит вследствие того, что кровь не проходит достаточной очистки и попадает в кровоток вместе с токсинами и продуктами распада.
  • Смешанная форма встречается наиболее часто, симптоматика включает в себя поражения на клеточном уровне, а также дисфункцию очистки крови и недостаточное питание органа.

Заболевание может протекать в хронической и острой форме. В первом случае патология развивается очень медленно, на протяжении нескольких лет. Острые формы печеночной недостаточности возникают намного быстрей. Если не принять необходимых мер, человек может умереть.

Такое стремительное развитие поражений печени еще называют фульминантным. Чаще всего это вызвано вирусными формами гепатитов, а также токсическими отравлениями.

Стадии

Несмотря на то, что печень годами может не подавать тревожных сигналов, заболевания этого органа чрезвычайно тяжелы и требуют особого внимания.

Различаются следующие формы поражения:

  1. Начальная (компенсированная).
  2. Выраженная (декомпенсированная).
  3. Терминальная дистрофичная.

В последнем случае шансы на выздоровление очень малы, ведь орган полностью прекращает свою работу.

Причины

Наиболее часто серьезные поражения печени происходят вследствие вирусных заболеваний, а также токсических отравлений.

К провоцирующим факторам относится злоупотребление и наркотическими веществами, чрезмерное употребление белковой пищи, а также внутренние кровотечения различного патогенеза.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие нарушения электролитного баланса, а также на фоне обострения хронических болезней внутренних органов.

Симптомы

Характер проявления заболевания зачастую одинаков при разных формах и стадиях. Различают два вида патологических процессов: синдром холестаза и некроз тканей печени.

Первый тип нарушения проявляется главным образом закупоркой желчных протоков, что приводит к появлению желтухи. Это наиболее характерный признак проблем с печенью, который легко определяется окрашиванием поверхности кожи и изменением склер глаза.

При этом желтуха может быть малозаметной, точно определить состояние больного могут только сопутствующие симптомы и лабораторные исследования.

Со стороны легочной системы может быть нарушения дыхания, и другие тревожные симптомы, связанные с попаданием внутрь органов кровяных сгустков.

Нарушения также затрагивают и деятельность нервной системы. У пациента наблюдается притупление сознания, гипервозбудимость сменяется апатией, появляется чувство тревожности и даже неконтролируемые приступы агрессии.

Острая форма

Заболевание проявляется не позже месяца после токсического воздействия, но чаще всего тревожные симптомы можно заметить уже через несколько часов.

К ним относятся:

  • Тошнота и рвота.
  • Расстройства пищеварения.
  • Пожелтение склер и кожных покровов.
  • Боль в правом подреберье.
  • Тремор конечностей.
  • Неприятный запах изо рта.
  • Расстройства сознания.
  • Лихорадочные состояния.

От своевременной неотложной помощи зависит дальнейший прогноз. Обычно такая форма заболевания

Хроническая печеночная недостаточность

Это заболевание развивается годами, главными причинами является неправильное питание, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами и «вредной» едой. К провоцирующим факторам можно отнести и неблагоприятный региона проживания, а также условия работы.

Симптомами хронической формы печеночной недостаточности также являются признаки острого токсического поражения печени, но прогноз для лечения в этом случае будет более неблагоприятным.

Как проявляется заболевание у детей?

Несмотря на то, что диагностируют это заболевание в основном в зрелом возрасте, для детей печеночная недостаточность также представляет определенную угрозу.

Признаки возможных патологий и врожденных дефектов печени проявляются уже на второй недели жизни. Не стоит путать их с так называемой «желтухой новорожденных».

При дисфункции печени часто наблюдается отечность брюшной полости (), гематомы на коже и гипервентиляцию легких. Осложнениями данного состояния бывает , энцефалопатия и кома.

Встречаются случаи, когда причина такого заболевания не во врожденных дефектах, а при отравлении продуктами питания, в частности лесными грибами.

Кроме того, неконтролируемый прием жаропонижающих средств на основе парацетамола может привести к таким проблемам. В этом случае прогноз более благоприятный, особенно, если медицинская помощь была оказана при первых же симптомах.

Диагностика

При обнаружении вышеперечисленных симптомов диагноз ставится по результатам биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии.

На какие показатели необходимо обратить внимание:

  • Гемоглобин при любых печеночных заболеваниях становится ниже нормы. В случае почечной недостаточности он опускается ниже отметки «90».
  • Лейкоциты и СОЭ увеличивается, но это может быть сигналом многих воспалительных процессов в организме.
  • Уровень тромбоцитов уменьшается за счет геморрагического синдрома.
  • Билирубин значительно увеличивается. При острой печеночной недостаточности примерно в 50 – 100 раз от нормы.
  • Специальные показатели печеночных проб - АлТ и АсТ. Превышение нормы свидетельствуют о некрозе клеток печени.
  • Тимоловая проба - анализ соотношения белковых компонентов крови. При повышенном уровне говорит о дисфункции печени.
  • Глюкоза, мочевина, общий белок, глобулины и альбумины - эти показатели будут ниже нормы.
  • Холестерин, железо, щелочная фосфатаза и аммиак - наличие этих компонентов будет в разы выше.

Кроме того проводятся маркеры вирусного гепатита. В нормальном состоянии они не могут быть обнаружены в крови.

Инструментальная диагностика при подозрении на печеночную недостаточность проводится при помощи органов брюшной полости, ЭЭГ (электроэнцефалография), и .

В особых случаях проводится пункционная , при которой проводится забор образцов тканей органа для дальнейшего исследования.

Осложнения

Печеночная недостаточность сама по себя является угрожающим для жизни состоянием. Дальнейшее поражение тканей печени может привести к поступлению токсинов в головной мозг, вследствие чего развивается .

Необратимые процессы, поражающие ЦНС приводят к развитию печеночной комы. Это наиболее тяжелые последствия печеночной недостаточности, шансы на выживаемость при которых ничтожно малы.

Лечение

Главная тактика терапии при таких состояниях - поддержка жизнен важных показателей и устранение причины заболевания. Лечение обязательно проводят в стационарных условиях, в тяжелых случаях - в реанимации.

Важные этапы лечения:

  1. Остановка внутренних кровотечений. К ним относятся операции по восстановлению сосудов, прием кровеостанавливающих препаратов, а также вливание донорской крови и ее производных (плазмы, тромбоцитов)
  2. Снятие интоксикации организма. Это тщательная очистка кишечника, прием препаратов, регулирующих его функцию, а также детоксикационных средств.
  3. Восстановление энергетических запасов и нормального объема кровоснабжения. Для этого используются внутривенное введение солевых растворов, глюкозы и альбумина.
  4. Улучшения кровоснабжения печени. Для этого используются специальные препараты, а также аппарат искусственной вентиляции легких, если есть проблемы с дыханием.
  5. Восстановление функций печени. Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов как: «Аргинин», «Гепа – Мерц», «Орнитин», а также гепатопротекторы и комплексные витамины.
  6. Для коррекции работы головного мозга используются седативные средства и диуретики, а также препараты, улучшающие мозговое кровообращение.

Обязательно необходимо придерживаться низкобелковой диеты, а также экстракорпоральные методы. К ним относятся гемодиализ, когда кровь очищается от токсинов через устройство «искусственной почки». Еще одна эффективная процедура - плазмофорез, который очищает плазму крови от продуктов метаболизма и токсинов.

При тяжелых состояниях органа необходима трансплантация печени, но этот метод имеет высокую степень риска и не всегда эффективен.

Прогноз и профилактика

Своевременно оказанное лечение, а также дальнейшие восстановительные мероприятия увеличивают шансы на выздоровление.

Печеночная недостаточность - тяжелое заболевание, прогноз при котором очень неблагоприятный. В большинстве случаев полное выздоровление так и не наступает, пациент всю оставшуюся жизнь должен придерживаться строгих ограничений, а также периодически проходить поддерживающую терапию.

Выживаемость при острой печеночной недостаточности составляет примерно 50 – 70%, но в тяжелых случаях, когда заболевание прогрессировало в стадию печеночной энцефалопатии или комы, шансы выжить составляют всего 1 – 3%.

К методам профилактики относят:

  • Здоровый образ жизни.
  • Регулярные профилактические обследования.
  • Поддержание нормальных показателей веса.
  • Отказ от алкоголя и наркотических веществ.
  • Запрет на употребление в еду лесных грибов.
  • Соблюдение санитарных норм на работе.

Поражения клеток печени токсинами или вирусами, а также нарушения снабжения питательными веществами, могут привести к образованию почечной недостаточности. Это крайне тяжелое состояние, представляющее угрозу для жизни пациента. какие стадии различают, симптоматику, а также основные методы лечения этого заболевания - на все эти вопросы ответит приведенная информация.

Видеоролик про печеночную недостаточность в онкологии:

Печеночная недостаточность - симптомокомплекс, характеризующийся нарушениями функций печени разной степени выраженности (от легкого до тяжелого - печеночной комы) вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы (гепатоцитов).

Портосистемная или печеночная энцефалопатия - это симптомокомплекс нарушений ЦНС, возникающий при печеночной недостаточности.

Возникает портосистемная или печеночная энцефалопатия вследствие острого метаболического стресса (например, при кровотечении из варикозных вен, инфекциях, нарушениях электролитного обмена) у пациентов с хроническими заболеваниями печени и портосистемными шунтами. Клинически проявляется обратимыми расстройствами сознания и когнитивных функций, сонливостью, монотонной речью, тремором, дискоординацией движений.

Лечение заключается в ограничении количества белка в пищевом рационе, назначении лактулозы. Пациенты с печеночной энцефалопатией являются кандидатами на трансплантацию печени.

    Эпидемиология печеночной недостаточности

Ежегодно в мире от фульминантной печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезниВильсона-Коновалова ); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.

При острой печеночной недостаточности возможно развитие печеночной энцефалопатии. Это осложнение при острых болезнях печени встречается довольно редко, но летальность при нем достигает 80-90%.

    Классификация печеночной недостаточности

    • Острая печеночная недостаточность.

Острая печеночная недостаточность может развиваться на фоне предшествующих болезней печени или возникнуть впервые, на фоне острого гепатита.

При острой печеночной недостаточности печеночная энцефалопатия развивается не позже 8 недель с момента появления первых симптомов поражения печени. При острых болезнях печени печеночная энцефалопатия встречается довольно редко.

        Самыми частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные (фульминантные) формы острого вирусного гепатита и лекарственные поражения печени.

        Причинами острой печеночной недостаточности могут быть вирусы гепатита А, В, С, Д, Е, G, а так же вирусы герпеса, цитомегаловирусы, вирус инфекционного мононуклеоза, простого и опоясывающего лишая, Коксаки, возбудитель кори; септицемия при абсцессах печени, прием лекарств, алкоголя, воздействие промышленных токсинов, микотоксинов и афлатоксинов, углекислый газ.

        Описана острая печеночная недостаточность при токсических гепатозах (острая жировая печень у беременных, синдром Рея, состояние после отключения тонкой кишки), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Бадда-Киари.

      Хроническая печеночная недостаточность.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании хронических заболеваний печени (цирроза печени ), злокачественных опухолей.

      Стадии печеночной недостаточности

      Стадии печеночной энцефалопатии

      • 0 стадия. Субклиническая печеночная энцефалопатия.

Характеризуется минимальной симптоматикой: легкие нарушения памяти, концентрации внимания, когнитивных функций, координации движений. «Хлопающий» тремор (астериксис) отсутствует.

        1 стадия.

Расстройства сна, нарушение ритма сна, эйфория, раздражительность. Замедлена способность к выполнению интеллектуальных заданий. Снижение внимания, нарушение счета (сложения). Может выявляться астериксис.

        2 стадия.

Летаргия или апатия. Дезориентация, неадекватное поведение, невнятная речь. Астериксис. Головокружение. Атаксия. Нарушение счета (вычитания). Легкая дезориентация во времени и в пространстве.

        3 стадия.

Сопор. Значительная дезориентация во времени и в пространстве. Амнезия, приступы гнева. Дизартрия.

        4 стадия.

Кома. Может отсутствовать реакция на болевые раздражители.

    • Этиология печеночной недостаточности

      • Причины возникновения печеночной недостаточности

        Причины возникновения фульминантной печеночной недостаточности

        Причины развития печеночной энцефалопатии

      Патогенез печеночной энцефалопатии

    Возникновение печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности связано с нарушениями кислотно-основного равновесия и электролитного состава крови (дыхательный и метаболический алкалоз, гипокалиемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия, гипохлоремия, азотемия). Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью имеются нарушения гомеостаза и гемодинамики: гипо-и гипертермия, гипоксия, бактериемия, гиповолемия, дегидратация, портальная гипертензия и коллатеральной кровоток, измененное онкотическое и гидростатическое давление. А механизм поражения ткани головного мозга связан с нарушением функции астроцитов, которыми представлено примерно 30% клеточного состава головного мозга.

    Важное значение имеет нарушение функции астроцитов. Астроциты играют ключевую роль в регуляции проницаемости гемато-энцефалического барьера, в поддержании электролитного баланса, в обеспечении транспорта нейротрнасмиттеров к нейронам головного мозга; в разрушении токсических веществ (в частности, аммиака).

    При хроническом поражении печени аммиак, поступая в головной мозг, приводит к нарушению функционирования астроцитов, вызывая в них морфологические изменения. В результате при печеночной недостаточности возникает отек головного мозга, повышается внутричерепное давление.

    Кроме того, нарушается экспрессия генов, кодирующих ключевые белки астроцитов, приводя к расстройствам нейротрансмиссии.

    Помимо аммиака токсические эффекты на ткань головного мозга способны оказывать такие вещества, как: жирные кислоты, меркаптаны, ложные нейротрансмиттеры (тирамин, октопамин, бета-фенилэтаноламины), магний, ГАМК. При печеночной недостаточности в системный кровоток из ЖКТ и печени поступают церебротоксические вещества: аминокислоты и продукты их распада (аммиак, фенолы, меркаптаны), продукты гидролиза и окисления углеводов (молочная, пировиноградная кислоты, ацетон); продукты нарушенного метаболизма жиров (низкомолекулярные кислоты, ГАМК); ложные нейротрансмиттеры (аспарагин, глутамин).

    Наибольшее практическое значение имеют две теории развития печеночной энцефалопатии: токсическая теория и теория нарушения обмена ГАМК.

        Токсическая теория развития печеночной энцефалопатии.

    Согласно токсической теории токсические вещества (аммиак, фенолы, фенилаланин, тирозин) проникают через гематоэнцефалический барьер, накапливаются в головном мозге и приводят к нарушению функции клеток ЦНС и развитию энцефалопатии.

    Наиболее выраженное повреждающее действие на головной мозг оказывает аммиак. У здоровых людей в печени аммиак трансформируется в мочевую кислоту в цикле Кребса. Кроме того, он необходим в реакции превращения глутамата в глутамин, которая опосредована ферментом глутаматсинтетазой.

    При хроническом поражении печени (например, при циррозе печени ) количество функционирующих гепатоцитов уменьшается, создавая предпосылки для гипераммониемии. А при возникновении портосистемного шунтирования аммиак, минуя печень, попадает в системный кровоток. В результате его уровень в крови увеличивается, возникает гипераммониемия.

    В условиях цирроза печени и портосистемного шунтирования возрастает активность глутаматсинтетазы скелетной мускулатуры, где начинает происходить процесс разрушения аммиака. Этим объясняется уменьшение мышечной массы у пациентов с циррозом печени, что в свою очередь также способствует гипераммониемии. Процессы метаболизма и экскреции аммиака происходят и в почках.

    Глутаминсинтетаза содержится также и в астроцитах головного мозга. Однако в условиях гипераммониемии в астроцитах не происходит усиления активности этого фермента. Поэтому головной мозга оказывается чувствительным к воздействию аммиака.

    Аммиак оказывает различные патологические эффекты на ткань головного мозга: нарушает транспорт аминокислот, воды и электролитов, угнетает процессы утилизации энергии; приводит к расстройствам метаболизма аминокислот; тормозит образование постсинаптических потенциалов.

    Токсическую теорию развития печеночной энцефалопатии подтверждает тот факт, что проведение мероприятий, направленных на снижение содержания аммиака в крови, у пациентов с этой патологией может уменьшить выраженность симптомов заболевания.

        Теория нарушения обмена ГАМК.

    ГАМК обладает нейроингибирующим действием. В головном мозге большинство синапсов (24-45%) являются ГАМК-ергическими. Кроме того, в головном мозге существует нейрональный комплекс рецепторов ГАМК, чувствительных к ГАМК, бензодиазепинам, барбитуратам и нейростероидам. Именно нейростероидам отводится ключевая роль в развитии печеночной энцефалопатии.

    Нейротоксины (аммиак, магний) усиливают экспрессию бензодиазепиновых рецепторов в астроцитах, что способствует стимуляции метаболизма холестерина в прегненолон и далее, в нейростероиды. Нейростероиды, высвобождаясь из астроцитов, связываются с нейрональным комплексом рецепторов ГАМК. Это приводит к расстройствам нейротрансмиссии.

    Теорию нарушения обмена ГАМК подтверждает факт обнаружения в головном мозге пациентов, умерших от печеночной комы, повышенного содержания аллопрегнолона (нейроактивного метаболита прегнолона).

      Клиника печеночной недостаточности и энцефалопатии

    Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС.

    Двигательное беспокойство и мания - не частые признаки печеночной энцефалопатии. Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев). Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

    Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Отмечаются периферические отеки и асцит. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

        Градация печеночной недостаточности по стадиям

        • Первая стадия - начальная компенсированная.

          • Характеризуется нарушениями ритма сна, поведения и настроения, адинамией, повышением температуры, геморрагий. Желтуха усиливается.

        • Вторая стадия - выраженная декомпенсированная.

    Усиление симптомов первой стадии. Сонливость. Неадекватность поведения иногда агрессия, Дезориентация. Головокружения, обмороки. Замедление и невнятность речи. «Хлопающий тремор», потливость, печеночный запах изо рта.

          Третья стадия - терминальная дистрофическая.

    Ступор, пробуждение с трудом. Возбуждение, беспокойство, крики. Спутанность сознания. Нарушение контакта при сохранении адекватной реакции на боль.

          Четвертая стадия - печеночная кома.

    Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ - замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

      Диагностика печеночной недостаточности

    Развитие печеночной недостаточности можно предполагать, если у пациента, на фоне хронического заболевания печени, усиливается желтуха, повышается температура тела, возникает отечно-асцитический синдром, появляется специфический печеночный запах из рта; обнаруживаются эндокринные расстройства, признаки геморрагического диатеза: петехиальные экзантемы, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы. При появлении симптомов поражения ЦНС можно думать о развитии печеночной энцефалопатии.

        Цели диагностики

        • Определить тип печеночной недостаточности (острая или хроническая).

          Выявить симптомы, свидетельствующие о развитии печеночной энцефалопатии.

          Установить степень тяжести печеночной энцефалопатии.

        Методы диагностики

        • Сбор анамнеза и физикальное исследование

    При подозрении на печеночную недостаточность необходимо выяснить злоупотребляет ли пациент алкоголем, имеются ли у него в анамнезе вирусные гепатиты, болезни обмена веществ (болезни Вильсона-Коновалова , Бадда-Киари ), хронические заболевания печени (цирроз печени ), злокачественные опухоли; принимал ли больной лекарственные препараты (парацетамол ).

    Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС. Двигательное беспокойство и мания не частые признаки печеночной энцефалопатии.

    Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (после тонического разгибания кисти возникают быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев; также пациент не может держать кулаки плотно сжатыми - они непроизвольно сжимаются и разжимаются).

    Астериксис - «хлопающий» тремор.

    Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

    Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

    Возникают нарушения гемодинамики: развиваются периферические отеки и асцит; наблюдается гипотония. Могут выявляться признаки геморрагического диатеза: петехиальная экзантема, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы, ДВС-синдром.

          Лабораторные методы исследования

          Инструментальные методы диагностики

      • Особенности диагностики острой и хронической печеночной недостаточности

    Выбор диагностических методов обследования пациентов определяется необходимостью установить тип печеночной недостаточности.

          Алгоритм диагностики острой печеночной недостаточности

          Алгоритм диагностики хронической печеночной недостаточности

          Дифференциальный диагноз острой и хронической печеночной недостаточности

        Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии

      Лечение печеночной недостаточности

      • Цели лечения

        • Лечение заболеваний, вызвавших печеночную недостаточность.

          Профилактика и лечение печеночной энцефалопатии.

        Лечение острой печеночной недостаточности

    Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью:

          Индивидуальный пост медсестры.

          Мониторирование мочевыделения, сахара крови и жизненных функций каждый час.

          Дважды в день контроль сывороточного калия.

          Ежедневно - анализ крови , определение содержания креатинина , альбумина ; оценка коагулограммы.

          Не вводить в/в физиологический раствор.

          Профилактика пролежней.

        Лечение хронической печеночной недостаточности

    Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью:

          Проводится активное наблюдение за состоянием пациента, с учетом выраженности симптомов энцефалопатии.

          Производятся ежедневные взвешивания больного.

          Ежедневно ценивается баланс жидкости, выпитой и выделенной за сутки.

          Ежедневно берется анализ крови , определяются содержание электролитов , креатинина .

          Необходимо 2 раза в неделю измерять содержание билирубина , альбумина , и активность АсАТ , АлАТ , ЩФ .

          Регулярно выполняется коагулограмма, измеряется содержание протромбина.

          При конечной стадии цирроза печени следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени. При алкогольном циррозе пересадка печени показана редко,

          При алкогольном циррозе необходим полный отказ от алкоголя.

    Схема проведения лечения хронической печеночной недостаточности:

          В рационе больного резко ограничивается прием белка (не более 40-60г/сутки) и поваренной соли.

          Не дожидаясь результатов бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры к антибактериальным препаратам, необходимо начать в/в введение ципрофлоксацина (Ципрофлоксацин р-р д/ин. , Ципролет ) 1,0 г 2 раза в день.

          Орнитин . Схема введения: 1-й этап - 7 в/в капельных вливаний (Гепа-Мерц конц.д/инф. ) по 20 г/сут (растворяют в 500 мл изотонического раствора Глюкозы или Хлористого натрия ; скорость введения - 6-10 капель в 1 мин); 2-й этап - пероральный прием препарата (Гепа-Мерц гран.д/р-ра орал. ) во 18 г/сут в 3 приема в течение 14 дней.

          Хофитол вводится по 5-10 мл 2 р/сут в течение 7-10 дней.

          Лактулоза (Дюфалак , Нормазе ) вводится в начальной дозе 90мл в сутки с возможным увеличением дозы до развития легкой диареи. Это более эффективно, чем назначение 4 г неомицина или ампициллина в сутки. Лактулоза снижает образованиети всасывание аммиака, способствует подавлению аммонийпродуцирующей флоры кишечника.

          Клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды) при запорах.

          Витамин К (Викасол ) по 10 мг 3 раза в день в/в.

          При кровотечении вводится в/в свежезамороженная плазма: 2-4 дозы сразу, и если кровотечение продолжается, то введения повторяются через 8 часов.

          Не вводить солевых растворов! Натрий и вода при этом задерживаются в организме в связи с наличием вторичного гиперальдостеронизма. Не используются в терапии больных препараты, содержащие натрий (многие антациды).

          Применяются витамины: витамины группы В (тиамина бромид (Тиамина хлорида (Вит. В1) р-р д/ин. ) 40 мг или кокарбоксилаза (Кокарбоксилазы г/хл пор.лиоф.д/ин. ) 200 мг, пиридоксин (Пиридоксина гидрохлорида (В-6) р-р д/ин. ) 50 мг или пиридоксинфосфат 50 мг, цианокобаламин (Цианокобаламин (В-12) р-р д/ин. ) 200 мкг или оксикобаламин 200мкг), липоевая кислота 4 мл 0,5% раствора, пирацетам (Ноотропил , Пирацетам ) 4-6 г, орницепил 10 г, никотинамид (Гепасол А ) 100-200 мг, аскорбиновая кислота (Аскорбиновая кислота р-р д/ин. ) 1000 мг в виде коктейля вместе с 10-20% Глюкозой (1000-1500мл в сутки). Возможно с хлористым калием (40ммоль/л).

          Необходимо дополнительно введение фолиевой кислоты (Фолацин , Фолиевой кислоты табл. ) 15 мг ежедневно, витамина D 1000 МЕ 1 раз в неделю. Для поддержания адекватного минерального обмена требуется введение кальция , фосфора и магния .

          В/в 3 р/сут вводится фамотидин (Квамател

          Зондовое энтеральное питание . Для повышения калорийности питания можно использовать жировые эмульсии.

          Лечение кровотечений.

          • Необходимо избегать артериальных пункций.

            Можно вводить в/в свежезамороженную плазму.

            В/в 3 раза в сутки вводится фамотидин (Квамател ) по 20мг в 20 мл физраствора.

          Лечение почечной недостаточности.

    При появлении симптомов почечной недостаточности (калий сыворотки крови > 6 ммоль/л; креатинин сыворотки крови составляет > 400 ммоль/л) проводится гемодиализ.

          Лечение инфекций.

          • Перед началом антибактериальной терапии производится посев крови, мочи и культуры из катетера (если он установлен в вене).

            Вводится в/в ципрофлоксацина (Ципрофлоксацин р-р д/ин. , Ципролет ) - 1,0г 2 раза в день.

            При развитии олигурии или анурии у больного с установленным мочевым катетером необходимо дважды в день производить орошение мочевого пузыря раствором уросептика (100мл 2,5% раствора ноксифлекса).

          Временное замещение печени.

    В некоторых специализированных гепатологических центрах пациентам с прогрессирующей до 3-4 стадии печеночной энцефалопатией, проводится гемодиализ через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану. С помощью этого диализа удается удалять низкомолекулярные вещества типа аммиака и другие водорастворимые токсины и в ряде случаев улучшить прогноз больных.

          Трансплантация печени.

    Показания для трансплантации печени при фульминантном гепатите с печеночной энцефалопатией:

            Возраст пациента не менее 60 лет.

            Предшествующая данному заболевания функция печени должна быть нормальной.

            Возможность поддержания после трансплантации печени посттрансфузионного режима в полном объеме в течение длительного времени.

    Условия, которые необходимо обеспечить во время транспортировки пациента на трансплантацию печени:

          1. В/в введение 20%-ного раствора глюкозы по 100 мл/ч с 40 ммоль/л хлористого кальция для предупреждения гипогликемии и гипокалиемии.

          2. В/в введение 20 мл/ч 20%-ного раствора маннитола, если имеется 2-я и более тяжелая стадия печеночной энцефалопатии. Эти мероприятия необходимы для профилактики отека мозга, который может возникнуть и усилиться при транспортировке.

    Факторы, влияющие на результаты трансплантации печени:

          1. Степень выраженности энцефалопатии - при 3 и 4 стадиях выживают 15% больных.

          2. Возраст: выживаемость пациентов в возрасте старше 40 лет составляет 15%; в возрасте менее 30 лет - 40%.

          3. Выживаемость больных с содержанием сывороточного альбумина более 35 г/л составляет 80%; менее 30 г/л - 20%.

          4. При остром вирусном гепатите С и лекарственных повреждениях печени прогноз хуже, чем при других формах гепатита.

          5. При фульминантном вирусном гепатите с ранним развитием печеночной энцефалопатии трансплантация печени имеет лучший прогноз, чем у больных с поздним развитием печеночной энцефалопатии.

      Лечение печеночной энцефалопатии

      • Диетотерапия.

    С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 40 г в день). В большинстве случаев больные с умеренно выраженной хронической печеночной энцефалопатией способны переносить диету, содержащую 60-80 г белка в сутки. При улучшении состояния больного содержание белка в диете увеличивают постепенно до 80-90 г/сутки. Суточное потребление белка можно поддерживать на уровне 1,0-1,5 г/кг, в зависимости от состояния пациента и его способности переносить такой пищевой рацион.

    Увеличение содержания белка в диете приводит к ухудшению состояния у 35% пациентов с острой печеночной недостаточностью.

    После исчезновения симптомов энцефалопатии можно восстановить нормальное содержание белка в пищевом рационе. От длительного ограничения пищевого белка следует воздержаться настолько, насколько это возможно, потому что у больных имеется дефицит белка еще и потому, что безбелковая диета менее аппетитна. Необходимо длительно ограничивать соль в пище, так как это снижает вероятность повторного развития асцита.

    Необходимо помнить, что длительное ограничение белка в пище приводит к нарушениям питания (подробнее о Лечебном питании при печеночной энцефалопатии ).

    В некоторых случаях эпизоды печеночной энцефалопатии повторяются после повышения содержания белка в пищевом рационе. Такие больные нуждаются в длительном приеме лактулозы и в назначении безбелковой диеты.

        Очищение кишечника.

    Для снижения содержания аммиака рекомендуются клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день. С этой целью назначается лактулоза (Дюфалак , Нормазе ) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

    Перед выпиской пациента из стационара дозу лактулозы следует уменьшить до 20-30 мл на ночь с возможной последующей отменой на амбулаторном этапе.

        Антибактериальная терапия.

    Неомицин 1 г внутрь 2 раза в день; метронидазол (Трихопол , Флагил ) 250 мг внутрь 3 раза в день; ампициллин (Ампициллина тригидрат ) по 0,5г 3-4 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

    Препараты применяются под контролем функции почек. Пациентам с печеночной недостаточностью 3 и 4 стадий рекомендуется катетеризация мочевого пузыря.

        При гипогликемии и гипокалиемии 10% раствор глюкозы вводится в/в со скоростью 100мл/час с хлористым калием (40ммоль/л), но при резко выраженной гипогликемии используется 25-40% раствор глюкозы.

        При гипераммониемии используется орнитин (Гепа-Мерц). Препарат оказывает гепатопротекторное действие. Утилизирует аммонийные группы в синтезе мочевины (орнитиновый цикл), снижает концентрацию аммиака в плазме. Способствует нормализации КОС организма. Применяется внутрь, в/м, в/в (струйно, капельно). Внутрь (Гепа-Мерц гран.д/р-ра орал. ), по 3-6 г 3 раза в день после еды. Парентерально (Гепа-Мерц конц.д/инф. ), предварительно растворяя 2 г в 10 мл воды для инъекций: в/м - по 2-6 г/сут; в/в струйно - по 2-4 г/сут; кратность введения - 1-2 раза в сутки. При необходимости - в/в капельно: 25-50 г препарата разводят в 0.5-1.5 л 0.9% раствора NaCl , 5% раствора декстрозы или дистиллированной воды. Максимальная скорость инфузии - 40 кап/мин. Продолжительность лечения определяется динамикой концентрации аммиака в крови и состоянием больного. Курс лечения можно повторять каждые 2-3 мес.

        При гипераммониемии используется также рекомендуется введение препаратов.С этой целью назначается цинка сульфат (Цинктерал ) внутрь перед едой взрослым 0,4-1,2 г/сут в 3 приема.

        Если у пациента наблюдается выраженное двигательное беспокойство и проявления печеночной энцефалопатии, то в качестве седативного средства ему можно назначить галоперидол .

        При наличии признаков поражения ЦНС следует избегать назначения бензодиазепинов.

        Если больной перестал употреблять алкоголь и у него имеются симптомы печеночной энцефалопатии, то можно применять бензодиазепины в комбинации с лактулозой и другими препаратами для лечения энцефалопатии.

        Пациенты, с печеночной энцефалопатией 3 и 4 степени тяжести должны проходить лечение в реанимации. У них высок риск аспирации. Поэтому им необходимо произвести профилактическую эндотрахеальную интубацию.

        Выписать пациента из стационара можно только после того, как стабилизируются вес, состояние ЦНС; будет подобрана адекватная доза диуретиков.