Что такое гиперспленизм. Симптомы цирроза печени: от начальной до последней стадии Основными признаками гиперспленизма являются

Гиперспленизм — это распространенное заболевание, характеризующееся увеличением селезенки, что вызывает быстрое и преждевременное разрушение клеток крови.
Селезенка участвует в производстве защитных гуморальных антител, производстве и созревании лимфоцит и т-лимфоцит, а также плазматических клеток, удаление нежелательных твердых частиц (например, бактерий) и он также действует как резервуар для клеток крови, особенно лейкоцитов и тромбоцитов. При заболевании селезенки она обычно увеличивается по крайней мере в два раза от ее нормального размера.

Гиперспленизм синдром или заболевание?

Одной из основных функций селезенки является удаление клеток крови из кровотока организма. В случаях гиперспленизма эта функция ускоряется, и селезенка начинает удалять клетки, которые все еще могут быть нормальными и выполнять свою функцию. Гиперспленизм может возникнуть как первичное заболевание (вызванные проблема в самой селезенки), что приводит к другим осложнениям, либо как вторичное заболевание, вызванное основным заболеванием или расстройством.

Гиперспленизм могут быть разбиты на три категории по своей этиологической причине следующим образом.

Первичный гиперспленизм

Причины появления первичного гиперспленизма до конца не ясны. Первичный гиперспленизм обусловлен патологическим увеличением селезенки (спленомегалией). Он подразделяется на врожденный (врожденная гемолитическая анемия) и приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура).

Вторичный гиперспленизм

Причины появления:

Причины развития

Ниже приведена таблица, разбитая по типам и причинам заболевания.

Увеличение селезенки может быть вызвано различными заболеваниями, включая гемолитическую анемию, цирроз печени, лейкемию, злокачественную лимфому и другие инфекции и воспалительные заболевания. Спленомегалия возникает в около 10% больных системной красной волчанкой. Иногда, это вызвано недавней вирусной инфекции, такие как мононуклеоз. Увеличение селезенки может вызвать боль в верхней левой стороне живота и преждевременное чувство насыщения во время еды.

Признаки и симптомы

Симптомы проявляются как внешне, так и внутренне, симптомы при гиперспленизме:

• Лихорадка
• Общая слабость
• Учащенное сердцебиение
• Язвы рта, рук и ног

Также неожиданно может открыться кровотечение из носа или других слизистых оболочек либо в желудочно-кишечные или мочевыводящие пути. У большинства пациентов наблюдается увеличение селезенки, анемия, лейкопения, а также аномально низкий уровень белой клетки крови, или тромбоцитопения, дефицит циркулирующих тромбоцитов в крови.

Диагностика и обследование

Диагностирование начинается с изучения врачом симптомов и истории болезни пациента, а также тщательного ощущения пальпации селезенки. Рентгеновские исследования, такие как УЗИ и компьютерная томография (КТ-сканирование), помогут диагностировать увеличенную селезенку и возможные основные причины, такие как . Анализ крови также может потребоваться, поскольку в нем можно обнаружить снижение белых кровяных клеток, красных кровяных клеток или тромбоцитов. Другой тест измеряет эритроциты в печени и селезенке после инъекции радиоактивного вещества, и указывает области, где селезенка содержит большое количество эритроцитов или уничтожает их.

Лечение и профилактика

В случаях вторичного гиперспленизма, лечение начинается с лечения первичного заболевания или причины, чтобы предотвратить дальнейшее поглощение или разрушение клеток крови, а также возможное увеличение селезенки. Эти процедуры будут проводить по усмотрению врача до операции по удалению селезенки, поскольку лучше избегать этого, если это возможно. В тяжелых случаях, селезенка должна быть удалена.

Медикаментозное лечение

Никакие специфические лекарства не могут быть рекомендованы для пациентов с гиперспленизмом. Наиболее важным элементом является лечение основного расстройства.

Если причиной является ИТП, пациент может воспользоваться:

• Преднизон или метилпреднизолон
• Иммуноглобулины для внутривенного введения (ВВИГ)
• Ритуксимаб

Если обнаружен инфекционный причины, лечение с соответствующей антибактериальной терапии.

Хирургические методы

Многие пациенты проходят спленэктомию, чтобы облегчить тяжелый дефицит одного или нескольких видов клеток крови в результате гиперспленизма. Эти пациенты должны в идеале получать вакцинацию от пневмококка, менингококка и гриппа, по крайней мере за 14 дней до спленэктомии. Если этого нельзя сделать (т. е., в случаях срочной спленэктомии), подождать по крайней мере 14 дней после спленэктомии иммунизации.

Пневмококальная вакцина

Пневмококковая поливалентная вакцина-23 (PPSV23) для применения у взрослых и для иммунизированных детей от 2 лет и старше

Пневмококковый поливалент-13 вакцина (PCV13) для младенцев и маленьких детей 2 месяцев и старше

Гемофильной вакцины

Менингококковая вакцина:

Менингококковая конъюгатная вакцина (MCV4) для применения у пациентов в возрасте от 2 до 55 лет

Менингококковая полисахаридная вакцина (MPSV4) для применения у пациентов старше 55 лет

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Клиника гиперспленизма

• Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
• Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
• Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани. В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

• адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
• иммуномодулирующая терапия.

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм и спленомегалия хотя и схожие понятия, но не тотожные. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Гиперспленизм и спленомегалия: виды, причины, симптомы

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка, как симптом гиперспленизма, может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. В диагностике гиперспленизма и спленомегалии используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Поэто­му зачастую в диагностике гиперспленизма и спленомегалии прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т.

Клиническая картина гиперспленизма и спленомегалии

Гиперспленизм — это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые гиперспленизм описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая картина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гиперспленизмом наблюдаются акантоциты и сидероциты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гиперспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, явля­ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с аспленией, особенно при спленомегалии.

Лечение гиперспленизма и гемолитической желтухи

В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении - интенсивное лечение. Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

• вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
• бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
• злоупотребление алкоголем;
• проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
• красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
• ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
• сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
• малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
• острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
• лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

• врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
• приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

• снижается гемоглобин в крови;
• нарастающая слабость, вялость;
• снижается работоспособность;
• усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

• плохому заживлению ран;
• сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

• снижение иммунитета;
• потерю сопротивляемости организма инфекции;
• возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

• боли в правом подреберье;
• тошнота;
• рвота;
• головокружения;
• одышка;
• кровоточивость десен;
• чувство тяжести после еды;
• повышение температуры;
• бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• общий анализ крови и биохимический;
• УЗИ или КТ;
• исследование костного мозга;
• биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

• лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
• иммуномодулирующая терапия;
• назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

5260 0

В отличие от спленомегалии (увеличение селезенки в размерах), при гиперспленизме наблюдается чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови. Это состояние клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Спленомегалия нередко может сопровождаться гиперспленизмом. Но такое сочетание не обязательно и не всегда наблюдается. Спленомегалия, будучи симптомом ряда заболеваний (как самой селезенки, так и других органов и систем), не всегда требует спленэктомии.

Гиперспленизм же, являясь проявлением кроворазрушающей функции селезенки и приводя к значительному утяжелению состояния больных, в большинстве случаев требует удаления селезенки.

Вторичный гиперспленизм может развиваться при некоторых воспалительных и инфекционных заболеваниях. При этом наблюдается частичный гемолиз эритроцитов, снижение их выработки костным мозгом вследствие развития гиперспленизма на фоне гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы.

Одной из наиболее частых причин вторичного гипсрспленизма является малярия. Вторичный гиперспленизм может развиваться при ПГ и тромбозе селезеночной вены. Гиперспленизму при этом характерна панцитсмия. Вторичный гиперспленизм может развиваться при тифах, туберкулезе, саркоидозе Бека, ЦП, тромбозе воротной или селезеночной вены, болезни Гоше (ретикулез), амилоидозе, лимфагрануломатозе и других заболеваниях.

Для диагностики гиперспленизма применяют объективные, гематологические и инструментальные методы исследования. Увеличенная селезенка может быть выявлена пальпацией в положении на правом боку.
Обзорная рентгенография также может дать косвенные признаки спленомегалии. Для большей достоверности данных исследования рентгенографию выполняют после предварительной инсуффляции воздуха в просвет желудка и ОК. Большую помощь в диагностике гиперспленизма окалывают и радиологические методы — сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки.

Применяют также метод сканирования с аутогенными эритроцитами, меченными 5|Сг. Метод основан на активном захватывании и разрушении селезенкой этих эритроцитов. Метод позволяет определить размеры селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма (снижение количества форменных элементов) определяют на основании данных исследования гемограммы, мазка костного мозга. При этом особое внимание обращают на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростка, наличие аномальных эритроцитов, снижение их осмотической стойкости и т.д.

В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.

При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.

Какие функции выполняет селезенка?

Основная задача селезенки - борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.

Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа - основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая - синтезирует лимфоциты.

В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов

Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:

• выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
• синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
• разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.

Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.

Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).

Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:

• туберкулез;
• саркоидоз;
• малярия;
• цирроз печени;
• тромбоз воротной и селезеночной вены;
• ретикулез;
• амилоидоз;
• лимфогранулематоз и другие.

Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?

Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.

Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии

Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.

Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.

При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.

Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки

Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни - гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.

В центре сфероцитов нет просветления

Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.

У пациентов появляются:

• тошнота и рвота;
• боли вверху живота;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• повышается температура;
• кожа становится сначала бледной, затем желтушной.

У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.

Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.

При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе - ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче - уробилина, в кале - стеркобилина.

Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.

Большая талассемия

Другие названия заболевания - анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов - нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.

При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.

Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.

У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа

Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:

• повышение температуры;
• анемия гемолитического происхождения;
• неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
• развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.

Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.

При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.

Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.

Проявляется следующими симптомами:

• кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
• у женщин маточными кровотечениями;
• носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
• кровью в моче;
• признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).

Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.

Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг - использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.

Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид

После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Синдром Фелти

Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).

Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.

У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.

Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.

Другое название - болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.

По частоте локализации:

• на 1 месте - шейные лимфоузлы;
• на втором - подмышечные;
• на третьем - паховые.

В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.

В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.

В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.

Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.

Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные

В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:

• мучительный кожный зуд;
• волнообразное повышение температуры;
• уплотнение и спаивание лимфоузлов;
• симптомы интоксикации;
• истощение.

При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.

В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.

Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.

Болезнь Гоше

Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.

Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.

Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.

Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.

Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.

Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.

Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень - умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.

В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.

Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.

Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?

Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.

Как следствие - развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:

• чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
• ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
• частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.

В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы

Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:

• желтушности кожи и слизистых;
• общей слабости и потери силы в мышцах;
• снижения веса;
• отсутствия аппетита;
• сосудистых «звездочек» на коже;
• асцита;
• энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.

Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.

Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.

Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.

Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их уровня в периферической . Это понятие следует отличать от , которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не всегда сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.

Причины

Гиперспленизм может иметь место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Причины и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при следующих патологических состояниях:

• изменение структуры гемоглобина;
• врожденный микросфероцитоз;
• иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• хроническая патология печени ( , );
• тромбоз селезеночной или воротной вены;
• системные гранулематозы ();
• болезнь Гоше и др.

В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большого количества макрофагов в ее паренхиме.

Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической картины некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.

Врожденный микросфероцитоз

Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.

В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления . Таких больных беспокоят:

• ощущение и одышка при нагрузке;
• изменение окраски кожных покровов (желтушность);
• лихорадка.

У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.

Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую .

Гемолитическая аутоиммунная анемия

По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.

Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:

• лекарственные препараты;
• действие различных внешних факторов (химических и физических);
• вирусные инфекции;
• диффузные заболевания соединительной ткани и др.

В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.

Большая талассемия

Это врожденная патология, в основе которой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.

Большая может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она протекает тяжело и проявляется:

• желтухой;
• и спленомегалией;
• нарушением строения скелета;
• повышенной склонностью к инфекциям.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:

• геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках (петехии, экхимозы);
• , десен, ;
• у лиц женского пола;
• гематурия;
• большая продолжительность кровотечения при царапинах, порезах;
• кровоизлияние в ткань головного мозга.

Синдром Фелти

Это достаточно редкая , которая встречается у лиц, страдающих в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.

Синдром Гоше

Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.

Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В результате деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются жалобы на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.

Хронический лейкоз

Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.

У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:

• увеличивается печень и селезенка;
• постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
• нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.

На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.

Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот период происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий уровень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной природы или кровотечения.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение количества всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут приближаться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и исследование мазков костного мозга.

Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.

Увеличенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном исследовании (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение дополнительных диагностических методов:

• компьютерная томография;

Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.

• Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
• В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
• При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
• Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для