Тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопеническая пурпура у детей Тромбоцитопеническая пурпура виды

Нередко у человека могут образовываться пятна на поверхности кожных покровов, однако редко, кто может отнести подобные проявления к нарушению состава крови. Данное заболевание имеет название тромбоцитопеническая пурпура и наделено определенными характеристиками.

Причины возникновения патологии

Тромбоцитопеническая пурпура, или как ее еще называют - болезнь Верльгофа представляет собой заболевание, напрямую связанное и изменением количественного присутствия тромбоцитов в крови. Нередко эти компоненты могут склеиваться между собой, что также приводит к уменьшению их численности. Такой процесс болезни влечет за собой возникновение многочисленных кровоизлияний, которые могут образоваться не только на верхнем слое эпидермиса, но и на слизистых оболочках.

Если говорить о факторах, влияющих на возникновение и развитие патологии, то точная причина болезни до сих пор не выявлена, однако в ряде случаев на нее может оказать влияние наследственный фактор. К дополнительным и менее встречающимся причинам болезни следует отнести:

• негативное изменение работоспособности кровеносной системы;
• опухолевые новообразования в области головного мозга;
• воздействие со стороны внешней среды с повышенным содержанием радиоактивных веществ;
• присутствие инфекции в организме бактериального или вирусного характера.

Некоторые медицинские специалисты утверждают, что на появление подобных изменений (болезнь Верльгофа) могут оказать влияние прием определенных противозачаточных препаратов, а также применение химиотерапии с целью борьбы с онкологическими болезнями. Такая болезнь чаще всего возникает в детском возрасте, у более зрелых пациентов патология может быть выявлена в основном у представительниц слабой половины человечества.

Проявляющиеся симптоматические признаки

Как уже было сказано ранее симптоматические признаки данной болезни начинают заявлять о себе сразу же после того, как начинает заметно снижать уровень тромбоцитов в крови. Главным видимым симптомом патологии является проявление высыпаний на кожных покровах и слизистых оболочках. Они могут быть различной глубины и размера, при этом болезненность их проявления также может быть различна при тромбоцитопенической пурпуре симптомы которой могут иметь не только характер высыпаний.

Высыпания этой болезни могут различаться по определенным характеристикам:

Нередко в качестве симптома болезни может выступать кровотечение. Форма в данном случае может быть также разнообразной, как и его интенсивность. К основным формам болезни следует отнести:

• носовые;
• десенные;
• в сочетании с мокротой при кашле;
• в моче или рвотных массах;
• при испражнении кишечника.

Важно рассмотреть и другие возможные симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Кровоизлияния могут быть и в области внутренних органах, однако такие проявления болезни гораздо серьезнее и имеют характер явно выраженной болезненности. Изменение температуры тела при таких отклонениях не наблюдается, в некоторых случаях возможно проявление учащенного сердцебиения. В детском возрасте при осмотре пациента выявляется увеличение лимфатических узлов, сопровождающаяся болевыми ощущениями. При болезни Верльгофа симптомы могут быть выражены лишь относительно лабораторных проявлений.

Особенности протекания болезни

Процесс течения заболевания напрямую зависит от того, что стало причиной его возникновения. Если на образование патологии повлияло воздействие лекарственных препаратов, то такая форма болезни не требует применения лекарственных препаратов и может самоустраниться максимум через несколько месяцев. При влиянии радиационного облучения у пациента наблюдается более тяжелая форма проявления болезни, а общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. В детском возрасте болезнь Верльгофа возникает моментально и протекает сравнительно тяжело. Не исключается ее переход в хроническую форму с минимальным наличием тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения имеет несколько стадий:

• геморрагический криз - симптоматические признаки имеют явно выраженный характер, при изучении крови наблюдается сниженное количество присутствующих тромбоцитов;
• клиническая ремиссия - симптомы могут быть устранены, однако клинические патологические процессы имеют место быть;
• клинико-гематологическая ремиссия - характеризуется восстановлением всех отклоняющихся от нормы показателей.

На определенных стадиях протекания болезнь верльгофа у пациентов может быть выявлено лихорадочное состояние, проявление судорог относительно нижних конечностей, в более сложной форме возможно распространение мозговой комы, присутствие болевого синдрома в нижней части живота, а также присутствие боли в суставных сочленениях.

Методы диагностирования и лечения

Для того, чтобы лечащий врач смог с точностью установить диагноз, ему необходимо взять во внимание все проявляющиеся симптоматические признаки и факторы, которые провоцируют развитие патологии. В данном случае при проведении опроса следует обратить внимание на временной период относительно внешнего воздействия факторов, проявление болезни со стороны родственников пациента, а также возможное присутствие кровотечений, как наружных, так и со стороны внутренних органов.

После этого проводится ряд необходимых лабораторных исследований, на основе результатов которых выставляется диагноз со стороны врача-гематолога.

То, каким образом будет устраняться тромбоцитопения устанавливается в зависимости от того, насколько тяжело и болезненно протекает сам патологический процесс Верльгофа лечение которого имеет несколько вариантов. В зависимости от этого применяется либо традиционный метод лечения болезни при помощи лекарственных препаратов, либо посредством оперативного вмешательства. Какой бы ни была форма патологии и характер ее проявления, процесс терапии болезни осуществляется только в пределах стационара с обязательным соблюдением постельного режима. Отдельного внимания заслуживает питание, так как крайне необходимо соблюдение диеты в период этой болезни, рацион должен быть полноценным и в меру калорийным. Порции должны быть небольшого объема, желательно в жидком виде.

Что касается применения лекарственных средств при постановке диагноза — болезнь Верльгофа, то отдельного внимания заслуживают гормональные препараты. Они способствуют улучшению процесса свертываемости крови и применяются, как правило, при обширных повреждениях кожных покровов во время этой болезни. К наиболее востребованному относится Преднизолон, который первоначально принимается в больших дозировках. Эффективность лечения болезни замечается уже по прошествии первых двух недель лечения, после чего объем лекарственного средства уменьшается. В дальнейшем пациенту необходим прием специальных витаминных комплексов, а для остановки кровотечений и их предотвращения подходит прием лекарственных сборов, в состав которых входят крапива, шиповник и тысячелистник.

В определенных ситуациях специалистам приходится прибегать к такой форме лечения болезни, как переливание крови. Это крайне необходимо при диагностировании тяжелой формы заболевания или с целью остановки активного и обширного кровотечения. Если вышеперечисленные методы оказываются неэффективными по отношению к диагностируемой болезни, то больному назначается хирургическое удаление селезенки.

Данное заболевание не исключает проявление серьезных осложнений, главным из которых считается инсульт или кровоизлияние в область головного мозга. Такой процесс образуется мгновенно, при этом нарушает сознание, провоцирует развитие головной боли, рвоту и многочисленные нарушения неврологического характера. В случае крупных кровотечений возможно последующее диагностирование у пациента болезни малокровия, а при хроническом течении – такой болезни, как анемии железодефицитной этимологии.

Очень редко, когда болезнь пурпура может закончиться смертельным исходом, как правило, наблюдается положительная динамика и полное излечивание пациента. Все возможные опасения имеют место быть лишь при острой форме болезни.

Важно помнить и о профилактических мероприятиях относительно данной болезни. В данном случае рекомендуется следить за питанием, чтобы в рацион входили только те продукты питания, которые минимально имеют аллергенные свойства. Важно учитывать и воздействие со стороны принимаемых лекарственных препаратов. Пациенты должны контролировать влияние солнечных лучей и особенно ультрафиолета на имеющуюся болезнь.

Особенно важно воздержаться от контакта в инфекционно-больными пациентами.

Что касается пациентов детского возраста, то в данном случае важно показывать регулярно ребенка медицинским специалистов для своевременного осмотра и возможного обнаружения болезни. Следует приучать ребенка к здоровому образу жизни, преимущественно, закаливанию, физической активности. Особенно важно контролировать процесс питания ребенка, даже, если болезнь еще не диагностирована.

Таким образом, такое заболевание, как тромбоцитопеническая пурпура у взрослых представляет собой серьезный и проблемных процесс. Он требует обязательного лечения и своевременного диагностирования, так как на начальных этапах своего развития снижена возможность проявления кровотечений, особенно относящихся к внутренним органам. На сегодняшний день заболевание полностью не является изученным, однако медицинские специалисты предлагают сразу несколько вариантов его устранения и предупреждения в том числе.

Вконтакте

Тромбоцитопеническая пурпура - редкое кожное заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов. При этой патологии у человека вырабатывается недостаточное количество определенных кровяных телец, чаще всего их дефицит вызван иммунными нарушениями.

Обычно заболевание поражает детей в возрасте до 10 лет, у взрослых недуг встречается в 2 раза реже. Основным признаком этой патологии является появление большого количества кровоизлияний на коже и слизистых оболочках.

Характеристика заболевания

Болезнь Верльгофа - что это такое? Недуг относится к гематологическим болезням, при которых происходит снижение количества тромбоцитов. Пациенты, которым его диагностировали, имеют склонность к кровоточивости, также у них может развиться геморрагический синдром.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень тромбоцитов значительно понижен и обычно составляет около 150×109 л, при том что количество мегакариоцитов в костном мозге приближено к норме. На сегодняшний день эта патология считается довольно распространенной и чаще всего проявляется у представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопения часто диагностируется у пациентов, которые страдают от ускоренного разрушения клеток . Метод лечения подбирается в зависимости от того, насколько сильно развит недуг и как сильно упал уровень тромбоцитов.

Симптоматика

У детей и у взрослых болезнь проявляется схожим образом. Так как она не имеет ярко выраженных признаков, для постановки точного диагноза необходимо сделать общий анализ крови и мочи, а также пройти некоторые обследования.

Основные симптомы тромбоцитопении:

• появление на коже гематом разных размеров; кровоподтеки могут возникать не только в результате ударов, но и совершенно внезапно, без стороннего воздействия;
• обильные носовые кровотечения;
• точечные кровоизлияния в верхних слоях эпидермиса и периодические - в слизистые оболочки глаз;
• частые головокружения;
• повышенная кровоточивость десен при чистке зубов;
• периодическое появление сгустков крови в моче и каловых массах, рвоте;
• увеличение размера селезенки (наблюдается при аутоиммунной форме заболевания);
• дисфункция почек, которая развивается, если болезнь находится в запущенной форме.

Если тромбоцитопенией страдает ребенок, существует повышенная вероятность увеличения лимфоузлов и появления болезненности во время пальпации.

Классификация и формы

В международной медицине тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько разных форм в зависимости от того, что стало первоисточником возникновения патологии и определило клиническую картину болезни.

Классификация по течению и длительности болезни:

• Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
• Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
• Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.

Также данное заболевание классифицируется по механизму возникновения. После проведения обследований медики могут поставить пациентам конкретный диагноз:

1. Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
2. Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
3. Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
4. Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
5. Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.

К отдельной категории относится тромботическая пурпура. Эта разновидность болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще недуг развивается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.

Особенность тромботической пурпуры в том, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться и закупоривают сосуды, что может спровоцировать ишемию внутренних органов. В первую очередь болезнь поражает легкие, почки, сердце и мозг.

Острая форма недуга быстро начинает прогрессировать, при ней пациент начинает страдать от обильных кровотечений, лихорадки, тремора, судорог и нарушения зрения.

Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы . По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.

Стадии патологии

Выраженность симптомов может отличаться в зависимости от того, насколько сильно упал уровень тромбоцитов. Исходя из этого показателя, различают стадии болезни:

1. Легкая. При этой степени заболевания тромбоциты снижаются незначительно. Из-за отсутствия выраженных признаков пациент даже не будет догадываться о наличии болезни. Единственное, что может указывать на патологию - периодические кровотечения.
2. Средняя. На данном этапе у человека появляются высыпания по всему туловищу, могут возникать и на слизистых оболочках.
3. Тяжелая. Высыпания покрывают большую часть тела, появляется желудочно-кишечное кровотечение.

Основные причины заболевания

Несмотря на многочисленные клинические исследования и сопоставление различных факторов, ведущие медики до сих пор не могут точно сказать, каков патогенез пурпуры. Примерно в 45% случаев врачи не могут выявить, что провоцирует развитие заболевания.

На сегодняшний день большинство специалистов считает, что тромбоцитопения возникает на фоне таких факторов, как:

• неправильная работа кровеносной системы;
• формирование в костном мозге новообразований доброкачественной и злокачественной природы;
• генетическая предрасположенность;
• постоянный стресс и эмоциональное перенапряжение;
• сильное обморожение;
• операции по протезированию капилляров;
• ультрафиолетовое облучение;
• физические повреждения;
• лучевая болезнь;
• длительный прием определенных медицинских препаратов, особенно негативно сказывается лечение антибактериальными средствами и препаратами на основе эстрогенов.

В группу риска попадают пациенты, которые перенесли такие заболевания, как:

• коклюш;
• ветряная оспа;
• коревая краснуха;
• инфекционный мононуклеоз;
• грипп.

Вероятность развития заболевания увеличивается у людей, страдающий от дисфункции селезенки и тех, у кого замедлен синтез серотонина.

Диагностика

Чтобы подобрать оптимальную методику лечения, медику необходимо учитывать все симптомы и факторы в совокупности. Для определения клинической картины проводят внешний терапевтический осмотр, сбор анамнеза, делают обследование пациента. Нужны:

• общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов;
• биохимический анализ мочи;
• миелонограмма.

Если пациент страдает от участившихся носовых или обильных маточных кровотечений, это также считается признаком прогрессирования заболевания. Окончательный диагноз ставится гематологом после изучения анализов. Врач оценит, насколько сильно изменились показатели крови.

Для пурпуры свойственны отклонения:

1. Резкое снижение уровня тромбоцитов.
2. Увеличение размеров этих клеток и перемена их структуры.
3. Понижение гемоглобина.
4. Рост времени кровотечений.
5. Присутствие антитромбоцитарных антител в крови пациента.

Дифференциальная диагностика назначается, если имеется подозрение на вторичную пурпуру.

Какое лечение применяется

Если иммунная система человека дала сбой и у него обнаружилась тромбоцитопеническая пурпура, необходимо как можно скорее приступить к лечению, чтобы предупредить переход болезни в следующую стадию.

В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно . При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.

Если пациенту диагностировали среднюю или тяжелую стадию тромбоцитопении, назначают прием медикаментов определенных фармгрупп.

Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:

1. . Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
2. Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
3. Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.

Каждый из этих методов имеет свои преимущества и слабые стороны. Способ терапии должен подбираться лечащим врачом в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Важно отметить, что лечение заболевания на начальном этапе осуществляется исключительно в стационаре. Для скорейшего выздоровления пациенту нужно будет соблюдать постельный режим и клинические рекомендации врача.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарствами считается основным методом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Обычно пациенту назначают такие препараты:

• Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
• Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
• Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
• Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.

Если консервативный метод лечения окажется неэффективным, единственным способом спасти жизни пациента будет хирургическое вмешательство.

Помощь лечебного питания

При тромбоцитопении не назначается какая-то строгая диета. Важнейшую роль играет именно правильное питание, рацион человека должен быть идеально сбалансирован. Потребляемые блюда должны легко усваиваться организмом, насыщать его различными витаминами и микроэлементами.

Большинство медиков советует своим пациентам есть как можно больше продуктов, способствующих разжижению крови и препятствующих формированию тромбов.

Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.

Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:

• гречневую и овсяную кашу;
• кукурузу;
• говяжью печень;
• пророщенную пшеницу;
• овощи и фрукты;
• орехи.

Народные методы лечения

Многие пациенты до сих пор предпочитают пользоваться домашними способами лечения, так как считают их более безопасными. Медики предупреждают, что избавиться от пурпуры исключительно при помощи народных рецептов не удастся, их можно использовать только в качестве дополнения к медикаментозной терапии.

Самыми действенными считаются:

• Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
• Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
• Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.

Возможные осложнения

Какие бы причины ни вызвали тромбоцитопению, это заболевание считается очень опасным. При отсутствии своевременного лечения существует вероятность, что произойдет кровоизлияние в головной мозг. При тромбоцитопении инсульт может возникнуть совершенно внезапно, без каких-либо предпосылок.

Если пациент будет страдать от обильных кровотечений, через несколько месяцев у него могут диагностировать малокровие или железодефицитную анемию. У детей до 10 лет при этом недуге часто развивается стоматит, гингивит.

Сегодня тромбоцитопения хорошо поддается лечению, летальный исход диагностируется только у 20% пациентов. Но в любом случае при первых признаках заболевания требуется немедленно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику.

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название - болезнь Верльгофа - это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

• Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
• Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

• Острым (период до полугода);
• Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

• Кризы (периоды обострения);
• Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

• Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
• Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
• Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

• Развитие кризов без видимых причин;
• Наличие рецидивирующих инфекций;
• Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа - анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы

Главным симптомом, позволяющим обнаружить тромбоцитопеническую пурпуру, являются кровоизлияния и кровотечения.

Симптомы на коже

Возникают при случайных и мелких травмах, или в местах инъекций. Могут иметь самый разный размер – от точечного до обширного. Синяк имеет разную цветовую окраску в зависимости от времени его возникновения. При этом место кровоизлияния абсолютно безболезненно, опухлости нет.

Симптомы на слизистой

Кровоизлияния появляются во рту, на небе и миндалинах. При тяжёлом течении болезни возможно поражение белков глаз и барабанной перепонки.

Кровотечение

Чаще всего кровоточат десны и слизистая носа, особенно при небольшом травмировании. Кровопотеря может образоваться и в районе почек и желудка, но её довольно трудно распознать, потому что обследование редко показывает патологии внутренних органов. Крайне редко замечается незначительное увеличение селезёнки.

Температура при тромбоцитопенической пурпуре не поднимается и остаётся в норме.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение

Не каждое проявление болезни Верльгофа требует лечения. Если симптомы вызваны вирусной инфекцией, чаще всего, они проходят в процесс выздоровления. Окончательно все следы исчезают уже спустя пару месяцев. В редких случаях заболевание длится до 6 месяцев, но и после такого периода оно способно пройти бесследно.

Крайне редко ТТП принимает хроническую форму. Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у врача, процесс лечения может длится до 5 лет. Во время лечения противопоказана любая вакцинация и не рекомендуется менять место жительства (климатическую зону). Нужно стараться избегать нахождения на солнце и не принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту.

Заболевшего ребёнка лучше не водить на занятия спортом, чтобы не допускать малейших травм. Опасной может стать даже обычная игра в мяч. Следует тщательно следить за показателями крови. При отсутствии геморрагических симптомов можно разрешить ребёнку вести активный образ жизни.

Лечение ТТП посуществляется в условиях стационара. Основные виды лечения:

• Приём медикаментов, повышающих свёртываемость крови;
• Укрепление кровеносных сосудов (аскорутин и т.п.);
• Терапия гормонами;
• Переливание крови и плазмы;
• Фитотерапия (травяные сборы, сгущающие кровь).

Резко снижает количество летальных случаев, обменное переливание крови и плазмаферез с замороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей ТТП может проявиться после перенесённых вирусных инфекций, сильного переохлаждения или перегрева на солнце.

Следы кровоизлияний проявляются на животе, груди и на конечностях. Кровотечение может идти из носа и дёсен

Симптомом внутреннего кровотечения может быть рвота с кровью или необычный цвет мочи и кала. Ребёнок может жаловаться на боли в животе и груди.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых редко наблюдается идиопатическая форма пурпуры. В основном развиваются проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Множественные кровоизлияния под кожу могут придать ей «расцветку леопарда». Могут наблюдаться лёгочные, желудочные и маточные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура: диагностика

Основным диагностическим симптомом болезни Верльгофа считается тромбоцитопения. Размеры тромбоцитов увеличиваются, сгустки крови остаются рыхлыми в течение длительного времени.

Кроме этого, обнаруживается кровь в моче и кале, боли в животе.

ТТП следует дифференцировать с геморрагическими заболеваниями, которые не связаны с тромбоцитопенией: гемофилией, болезнью Гланцманна, васкулитом и т.д. В этих случаях места кровоизлияний болезненны, кроме того, при гемофилии происходит излияние крови в суставы.

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150x10 9 /л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura - пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия - увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.